Gangguan Neuromuskular
Domain ini menguji penyakit otot, sambungan neuromuskular, dan saraf motorik, dengan penekanan pada pola klinis dan pemeriksaan penunjang.
Pola kunci
- Miastenia gravis: kelemahan fluktuatif yang memburuk sore hari, sering dimulai okular atau bulbar; anti-AChR positif pada sekitar 85%, anti-MuSK pada sebagian; decrement pada repetitive nerve stimulation; tatalaksana piridostigmin, steroid, dan timektomi bila ada timoma atau gejala umum.
- Lambert-Eaton: kelemahan proksimal, refleks meningkat setelah latihan, increment pada RNS, antibodi VGCC, cari karsinoma paru.
- Guillain-Barré: arefleksia ascending, disosiasi albumin-sitologik, terapi IVIG atau plasma exchange, hindari steroid tunggal.
- CIDP: progresif lebih dari 8 minggu, respons terhadap steroid atau IVIG.
- ALS: kombinasi UMN dan LMN progresif tanpa gangguan sensorik; riluzol dan tatalaksana multidisiplin.
- Miopati: CK meningkat, EMG miopatik, biopsi otot bila perlu.
Contoh
Pria 60 tahun dengan ptosis dan diplopia yang membaik setelah istirahat, kelemahan menelan pada malam hari, dan anti-AChR positif. Diagnosis miastenia gravis; periksa CT toraks untuk timoma, mulai piridostigmin dan steroid dengan pemantauan fungsi napas melalui FVC.
Jebakan
- Memberi steroid dosis tinggi pada miastenia gravis tanpa kesiapan ventilasi.
- Menegakkan Guillain-Barré tanpa memeriksa refleks.
- Lupa mencari keganasan paru pada Lambert-Eaton atau timoma pada miastenia gravis.