První demyelinizační ataka u učitelky s plánem těhotenství: kdy začít DMT
31letá učitelka přichází s 3 týdny trvající parestezií pravé ruky a lehkou slabostí pravé nohy. MR mozku ukáže čtyři T2 hyperintenzity: periventrikulární, juxtakortikální, infratentoriální a jednu enhancing po gadoliniu. MR páteře je bez ložisek. Zrakové evokované potenciály jsou vpravo prodloužené, CSF má pozitivní oligoklonální pásy a elevovaný IgG index. Prodělala EBV, vitamin D 42 nmol/l. Žádná předchozí ataka, žádné jiné léky. Neurologické vyšetření: hyperestezie prstů pravé ruky, ostatní reflexy symetrické, chůze bez opory. Plánuje těhotenství do 1 roku, učí na základní škole a obává se „silné imunoterapie“ a infekcí. Ptá se, zda má roztroušenou sklerózu, zda může počkat s léčbou do početí a zda je bezpečné očkovat. Neurolog musí rozhodnout o diagnóze, volbě choroby modifikující léčby (DMT) a sledování. Pacientka má strach z jehel a odmítá denní injekce.
1. Splňuje pacientka diagnostická kritéria pro roztroušenou sklerózu? Odpověď zdůvodněte.
Read the worked answer
Pacientka má klinicky izolovaný syndrom: subakutní jednostrannou parestezii a lehkou slabost bez předchozí ataky. MR mozku prokazuje diseminaci v prostoru, protože postihuje periventrikulární, juxtakortikální a infratentoriální oblast. Pro diseminaci v čase svědčí jednak enhancing léze spolu s dalším ložiskem, jednak pozitivní oligoklonální pásy v CSF. Podle revidovaných McDonaldových kritérií z roku 2017 může CSF-specifická oligoklonální odpověď nahradit průkaz diseminace v čase, a proto lze u této pacientky diagnostikovat roztroušenou sklerózu již po první atace.
Je však nutné vyloučit napodobeniny: neuromyelitis optica spectrum disorder, MOGAD, systémové onemocnění, infekce, deficit vitaminu B12 a jiné. Proti NMO/MOG svědčí klinický obraz i MR páteře bez ložisek, ale v případě atypických příznaků by měly být provedeny protilátky. Diagnózu bych formuloval jako roztroušenou sklerózu s první atakou, nikoli jako „nejistou demyelinizaci“, a to proto, že splnění kritérií má důsledky pro léčbu i pro counseling ohledně těhotenství.
2. Jakou DMT zvolíte s ohledem na plánované těhotenství a proč?
Read the worked answer
Pacientka není bez rizika: má enhancující lézi a diseminaci v prostoru, ale klinicky lehký deficit. Odkládat léčbu do početí by znamenalo přijmout riziko další ataky a nových lézí, které mohou vzniknout právě v období plánování těhotenství. Zároveň nelze nasadit látku, která je v těhotenství kontraindikována nebo u níž je nutný dlouhý washout. Pokud chce otěhotnět do 1 roku, volil bych interferón beta nebo glatiramer acetát, které mají nejvíce dat o bezpečnosti v těhotenství a lze je podávat až do otěhotnění. Glatiramer acetát se podává injekčně, což pacientka odmítá; interferón beta je rovněž injekční, ale lze zvolit režim s méně častými aplikacemi.
Alternativou je odložit těhotenství a zahájit vysokoejektivní léčbu, například anti-CD20 nebo natalizumab, ale to vyžaduje efektivní antikoncepci a plánované načasování. U anti-CD20 je třeba počítat s tím, že imunosuprese přetrvává měsíce po poslední dávce. Fingolimod a teriflunomid jsou pro plánované těhotenství nevhodné. Rozhodnutí musí být společné a zdokumentované; pacientka má právo vědět, že „počkat“ není neutrální volba.
3. Jaké sledování a očkování doporučíte?
Read the worked answer
Při interferónu beta je třeba kontrolovat jaterní enzymy, krevní obraz a případné příznaky podobné chřipce; při glatiramer acetátu lokální reakce a vzácnou lipoatrofii. MRI mozku bych naplánoval za 6–12 měsíců a poté podle aktivity, klinicky častěji. Vitamin D by měl být doplněn do dostatečné hladiny, protože 42 nmol/l je nedostatek. Je vhodné doporučit standardní inaktivované očkování, včetně chřipky a HPV podle věku; živé vakcíny jsou problematické při imunosupresi a měly by být podány před jejím zahájením, pokud jsou indikovány.
Pacientku bych poučil, že při plánování těhotenství má kontaktovat neurologa ještě před početím, ne až po pozitivním testu. Pokud by otěhotněla na interferónu nebo glatiramer acetátu, léčba se obvykle nepřerušuje bez konzultace. Je třeba také probrat, že po porodu je riziko relapsu zvýšené a že kojení není absolutní kontraindikací DMT, ale rozhodnutí závisí na konkrétní látce.