Otoky a proteinurie u čtyřletého chlapce: nefrotický syndrom, nebo něco jiného?
Chlapec 4 roky přivezen pro otoky. Před deseti dny prodělal angínu, kterou rodiče neléčili antibiotiky. Otoky začaly na víčkách, nyní jsou i na nohou a v oblasti skrota, břicho je vzedmuté, hmotnost stoupla o 2,6 kg za 10 dní, moč pění a množství moči se snížilo. TK 118/76 mmHg, což je nad 95. percentilem pro věk a výšku. Bez petechií, bez kloubních obtíží, teplota 36,8 °C. Moč: proteinurie 3+, krev 2+, erytrocyty 30–40/µl, bez válců. Albumin 17 g/l, celková bílkovina 48 g/l, cholesterol 9,1 mmol/l, kreatinin 28 µmol/l, urea 6,2 mmol/l, C3 0,51 g/l (sníženo), C4 0,18 g/l (v normě), ASO 1400 IU/ml, CRP 8 mg/l, krevní obraz bez abnormalit, ANA negativní.
1. Jde o typický nefrotický syndrom s minimálními změnami, u kterého lze rovnou zahájit kortikoidy? Zdůvodněte.
Read the worked answer
Nejde. Pro typický nefrotický syndrom s minimálními změnami platí: izolovaná proteinurie, normální krevní tlak, nepřítomnost hematurie, normální C3 a normální renální funkce, věk mezi 1 a 10 lety. Zde chybí hned tři znaky – hypertenze, mikroskopická hematurie a snížená C3.
Nález je naopak velmi sugestivní pro poststreptokokovou glomerulonefritidu: prodělaná neléčená angína 10 dní předem, vysoké ASO, nízká C3 s normální C4 (aktivace alternativní cesty), hematurie, hypertenze a proteinurie, která zde dosahuje nefrotické úrovně. Nefrotická proteinurie u PSGN není vzácná a sama o sobě není důvodem k jiné diagnóze.
Kortikoidy bych v této chvíli nezahajoval. Nemají u PSGN místo, mohou zhoršit hypertenzi a retenci tekutin a mohly by zastřít vývoj jiné diagnózy, například membranoproliferativní glomerulonefritidy. Zahájení prednisonu „naslepo“ u atypického nefrotického syndromu je klasická chyba – správný postup je nejprve doplnit diferenciální diagnostiku a zvážit renální biopsii.
2. Jaká je diferenciální diagnostika a která vyšetření doplníte? Kdy indikujete biopsii ledviny?
Read the worked answer
Diferenciálně diagnosticky přichází v úvahu:
- Poststreptokoková glomerulonefritida – nejpravděpodobnější, odpovídá časový odstup, ASO i komplement.
- Membranoproliferativní glomerulonefritida – nízká C3, ale přetrvává déle než 8–12 týdnů; často nefrotický syndrom s hematurií a hypertenzí.
- Lupusová nefritida – ANA je negativní, ale u atypického průběhu je vhodné ho zopakovat spolu s anti-dsDNA.
- IgA nefropatie – obvykle normální C3, typicky infekcí vyprovokovaná makroskopická hematurie.
- Henochova-Schönleinova purpura s nefritidou – chybí purpura a kloubní obtíže, ale sledovat je nutné.
Doplňuji: opakované vyšetření C3 a C4 za 6–8 týdnů, ASO a anti-DNase B, ANA a anti-dsDNA, hepatitidu B a C, HIV, imunoglobuliny, kultivaci z krku a eventuálně z kůže, ultrazvuk ledvin. Při horečce hemokulturu.
Biopsie je indikována, pokud nízká C3 přetrvává déle než 8–12 týdnů, pokud je přítomna renální insuficience nebo nekontrolovaná hypertenze, pokud proteinurie v nefrotickém rozsahu neustupuje, nebo pokud se objeví jiné atypické rysy. U typické PSGN s postupnou úpravou se biopsie neprovádí.
3. Jak povedete akutní fázi a co budete sledovat při následných kontrolách?
Read the worked answer
Léčba je podpůrná. Omezuji příjem soli (cca 1–2 g NaCl/den) a tekutin podle bilance a hmotnosti, snažím se o mírný negativní vodní bilanci. Diuretikum podávám opatrně a pouze při symptomatických otocích – furosemid může u dítěte s již aktivovaným renin-angiotenzinovým systémem vyvolat hypotenzi a zhoršit perfuzi ledvin; podávám ho za monitorace tlaku, hmotnosti a kreatininu.
Hypertenzi řeším léky. Volím amlodipin 0,1–0,2 mg/kg/den, případně nifedipin s prodlouženým uvolňováním; při závažné hypertenzi nebo známkách encefalopatie (bolest hlavy, zvracení, poruchy vědomí, křeče) je nutná intravenózní léčba (labetalol, nikardipin) na jednotce intenzivní péče. ACE inhibitory v akutní fázi nepodávám.
Sleduji denně hmotnost, tlak, diurézu, moč chemicky a mikroskopicky, kreatinin, albumin a ionty. Rodiče učím měřit tlak doma a rozpoznat varovné příznaky. Při známkách aktivní streptokokové infekce podávám penicilin k eradikaci. Kontroly plánuji zpočátku po 1–2 týdnech, poté po měsíci; proteinurie i hematurie mohou přetrvávat měsíce, proto je sleduji nejméně rok. Recidiva je vzácná, ale trvalá hypertenze nebo přetrvávající proteinurie vyžadují nefrologické přešetření.