Náhlá ztráta zraku u osmasedmdesátileté ženy s klaudikací čelisti
Žena, 78 let, přichází pro náhlou bezbolestnou ztrátu zraku levého oka, které si všimla před dvěma dny při čtení; pravé oko je podle ní v pořádku. Je soběstačná, žije s dcerou. Anamnéza: arteriální hypertenze, hyperlipidemie, dosud bez oční operace. Poslední tři týdny ji bolí hlava ve spáncích, při žvýkání se jí unavuje čelist, při česání si všimla citlivosti ve spánku a mírně prominence tepny. Objektivně vlevo: zraková ostrost 0,1, relativní aferentní pupilární defekt, papila bledá, prosáklá, s okolními hemoragiemi; ostatní nález na sítnici bez patologie. Vpravo zraková ostrost 1,0, papila bez prosáknutí, ale s malou miskou. FW 84 mm/h, CRP 62 mg/l, trombocyty 420 × 10^9/l. Biopsie temporální arterie dosud nebyla provedena, revmatolog je objednán na zítra.
1. Jak postupujete v prvních hodinách a co nesmíte odkládat?
Read the worked answer
Diagnóza: arteritická přední ischemická neuropatie (A-AION) při suspekci na obrovskobuněčnou arteriitidu – klinika (věk nad 50 let, klaudikace čelisti, bolesti hlavy, citlivá temporální tepna, FW 84, CRP 62, trombocytóza) je dostatečná k okamžitému zahájení léčby.
První hodiny:
- Vysokodávkové glukokortikoidy ihned – methylprednisolon 500–1000 mg i.v. denně po tři dny, poté prednison 1 mg/kg/den (u pacientky přibližně 70–80 mg). Nikdy nečekejte na biopsii ani na revmatologa.
- Současně laboratoře (FW, CRP, krevní obraz, glykémie, ionty, jaterní testy) a EKG – kortikoidy budou dlouhodobé.
- Biopsii temporální arterie objednejte co nejdříve, ideálně do 1–2 týdnů; kortikoidy pozitivitu snižují, ale biopsie zůstává průkazná ještě 2–4 týdny.
- Ochranná opatření: kalcium s vitaminem D, bisfosfonát podle rizika, gastroprotekce inhibitorem protonové pumpy, monitorace tlaku a glykémie, případně kyselina acetylsalicylová 75–100 mg.
- Poučení: riziko postižení druhého oka je bez léčby až 50 %, nejvyšší v prvních 1–2 týdnech; při jakémkoli zhoršení vidění ihned kontaktovat lékaře.
Co neodkládat: kortikoidy. Co naopak neslíbit: že se zrak postiženého oka vrátí – u infarktu papily se obvykle neupraví.
2. Jakou roli hraje biopsie temporální arterie, jak interpretujete negativní výsledek a jaká je diferenciální diagnostika?
Read the worked answer
Biopsie je potvrzením diagnózy, ne jejím předpokladem. Odebírá se 2–3 cm tepny na symptomatické straně (při oboustranných symptomech lze bilaterálně), protože postižení je segmentální („skip lesions“).
Negativní biopsie GCA nevylučuje. Důvody: skip léze, malý vzorek, kortikoidy podané před odběrem (výtěžnost snižují, ale ne okamžitě). Diagnóza je klinická – podle klasifikačních kritérií ACR/EULAR 2022 (věk ≥ 50 let, nové bolesti hlavy, abnormální temporální tepna, zvýšená FW/CRP, pozitivní biopsie, nález na zobrazovacích metodách, náhlá ztráta zraku, klaudikace čelisti).
Pomocná vyšetření: ultrazvuk temporální arterie („halo sign“), MR s kontrastem, eventuálně PET/CT při nejasnostech. Nejsou však podmínkou zahájení léčby.
Diferenciální diagnostika AION:
- neateritická AION (NAION) – menší disk s malou miskou, žádné systémové příznaky, FW/CRP v normě; u pacientky nad 50 let je však GCA vždy nutné vyloučit;
- optická neuritida – bolest při pohybu oka, nižší věk, MR mozku;
- ischemická neuropatie při hypotenzi, kompresivní či infiltrativní neuropatie;
- okluze retinální arterie – jiný nález na sítnici.
Praktický závěr: při vysokém klinickém podezření léčte, biopsii dokončete a výsledek interpretujte v kontextu kliniky, ne izolovaně.
3. Jak dlouho a čím pacientku léčíte, jak ji sledujete a co očekáváte od zrakové prognózy?
Read the worked answer
Délka: standardně 12–18 měsíců glukokortikoidů s postupným snižováním podle kliniky a zánětlivých markerů (FW, CRP, eventuálně IL-6). U arteritické AION se začíná dávkou 1 mg/kg a snižuje se po 2–4 týdnech; při recidivě se dávka vrací zpět.
Šetřící léčba: při recidivě, nežádoucích účincích nebo potřebě vysokých dávek je lékem volby tocilizumab (subkutánně, obvykle 162 mg týdně), který prokazatelně snižuje kumulativní dávku kortikoidů; methotrexát je méně účinný.
Sledování:
- klinika (bolesti hlavy, klaudikace, vidění) a FW/CRP při každé kontrole, zpočátku á 2–4 týdny;
- zrak a papila – u postiženého oka očekáváme minimální úpravu (infarkt papily), cílem je ochrana druhého oka; částečná úprava je možná, pokud byl pokles jen mírný nebo je postižení časné;
- nežádoucí účinky kortikoidů: glykémie, tlak, osteoporóza (DEXA), katarakta, glaukom, infekce, psychiatrické změny;
- při nových neurologických symptomech či zhoršení vidění okamžitá kontrola.
Prognóza: riziko postižení druhého oka po zahájení léčby klesá, ale není nulové. Pacientku informujte, že jde o onemocnění vyžadující dlouhodobou spolupráci s revmatologem, a předejte jí písemné poučení s kontakty.