Niño de 9 años con cefalea, vómitos y alteración de la marcha
Niño de 9 años, previamente sano, con cefalea de 3 semanas que ha aumentado en frecuencia y ahora le despierta por la noche. Refiere vómitos matutinos en los últimos 5 días y visión doble al mirar a la derecha. La madre nota que se tropieza y que ha dejado de correr bien. Exploración: consciente, orientado, TA 105/65, FC 70/min. Fondo de ojo: papiledema bilateral. Pares craneales: paresia del VI derecho. Fuerza y sensibilidad conservadas; marcha atáxica con base amplia; dismetría en talón-rodilla derecha. No fiebre. Resto de la exploración general normal.
1. ¿Cuál es la sospecha principal y qué actitud inmediata debe tomar? ¿Qué pruebas solicitaría y en qué orden?
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La combinación de cefalea progresiva que despierta por la noche, vómitos matutinos, papiledema, paresia del VI par y ataxia con dismetría apunta a hipertensión intracraneal con una lesión ocupante de espacio en fosa posterior. La paresia del VI es un signo falso localizador por hipertensión intracraneal, mientras que la ataxia y la dismetría orientan al cerebelo o al tronco.
Actitud inmediata:
- Derivación urgente a un centro con neurocirugía y cuidados intensivos pediátricos.
- No demorar la imagen; no realizar punción lumbar antes de descartar efecto masa, por riesgo de herniación.
- Monitorizar nivel de conciencia, pupilas, tensión arterial y frecuencia cardíaca; tratar el dolor y los vómitos; evitar maniobras que aumenten la presión intracraneal.
- Si hay deterioro, valorar medidas de rescate (cabecera elevada, hiperventilación controlada, manitol o suero salino hipertónico) según protocolo del centro.
Pruebas en orden:
- Resonancia magnética craneal urgente con contraste, que es la prueba de elección en fosa posterior; si no está disponible de inmediato, tomografía computarizada sin contraste para descartar urgencia quirúrgica.
- Analítica con hemograma, coagulación y bioquímica.
- Valoración por neurocirugía para decidir derivación ventricular si hay hidrocefalia.
- Estudio del líquido cefalorraquídeo solo tras descartar efecto masa y con neurocirugía informada.
El diagnóstico diferencial incluye tumor de fosa posterior (meduloblastoma, astrocitoma pilocítico, ependimoma), absceso, hematoma, malformación vascular y pseudotumor cerebral, pero la clínica y el papiledema obligan a tratar como lesión con riesgo de herniación.
2. La resonancia muestra una masa sólida de 4 cm en el vermis cerebeloso con hidrocefalia triventricular y realce homogéneo. Explique el manejo inicial y la información que debe darse a la familia antes del diagnóstico histológico.
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El hallazgo confirma una masa de fosa posterior con hidrocefalia obstructiva, probablemente un meduloblastoma o un astrocitoma pilocítico, sin poder precisar el tipo sin anatomía patológica.
Manejo inicial:
- Ingreso en unidad de neurocirugía o cuidados intensivos pediátricos.
- Valorar derivación ventricular externa o ventriculostomía endoscópica si la hidrocefalia es sintomática o el nivel de conciencia se deteriora.
- Corticoides (dexametasona) para reducir el edema peritumoral según indicación neuroquirúrgica.
- Antieméticos, analgesia y control de la presión intracraneal.
- Reserva de hemoderivados y preparación preoperatoria; la resección quirúrgica es el paso diagnóstico y terapéutico fundamental.
- Estudio de extensión medular y de líquido cefalorraquídeo tras la cirugía, cuando sea seguro, para estadificación.
Información a la familia:
- Explicar que hay un tumor en el cerebelo que está bloqueando la circulación del líquido cefalorraquídeo y causando los síntomas.
- Que el diagnóstico exacto requiere el estudio del tejido tras la cirugía, y que el pronóstico y el tratamiento (cirugía, radioterapia, quimioterapia) dependen de ese resultado.
- Que la cirugía busca extirpar el tumor y aliviar la presión, y que puede haber secuelas neurológicas (equilibrio, coordinación, habla).
- Que el equipo multidisciplinar (neurocirugía, oncología pediátrica, radioterapia, rehabilitación) acompañará todo el proceso.
Evitar dar porcentajes de supervivencia antes del diagnóstico histológico y de la estadificación; ofrecer apoyo psicológico y trabajo social.