One question at a time. Build your Título em Hematologia e Hemoterapia understanding.
First 50 of 200 questions. Each one lists the choices, the correct answer, and an explanation. The checker at the top of this page saves progress in this browser when it is available.
Continue in the practice tool above to load more questions, 50 at a time.
A eritropoetina é produzida principalmente pelas células intersticiais peritubulares renais em resposta à hipóxia, estimulando a proliferação e diferenciação dos precursores eritroides na medula óssea. A trombopoetina regula megacariócitos e o G-CSF estimula granulócitos, funções distintas da eritropoese.
A HbA, presente em cerca de 95% a 97% da hemoglobina do adulto, é um tetrâmero formado por duas cadeias alfa e duas cadeias beta. A HbF tem cadeias gama e a HbA2 tem cadeias delta, ambas em proporções menores.
Na deficiência de ferro, os estoques se esgotam, refletindo-se em ferritina sérica baixa, que é o marcador mais específico da depleção de ferro. A saturação de transferrina cai e a capacidade total de ligação do ferro tende a aumentar, não a diminuir.
A deficiência de B12 compromete a síntese de DNA, causando assincronia núcleo-citoplasma e macrocitose, além de neutrófilos hipersegmentados. Esses achados refletem a maturação nuclear deficiente nas linhagens hematopoéticas.
A anemia falciforme resulta da substituição de um único nucleotídeo que troca o ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia beta da globina. Essa mutação gera a hemoglobina S, que polimeriza sob desoxigenação e deforma a hemácia.
A haptoglobina se liga à hemoglobina livre liberada na hemólise intravascular, formando complexos removidos rapidamente pelo sistema reticuloendotelial. Isso reduz os níveis séricos de haptoglobina, achado característico da hemólise intravascular.
A esferocitose hereditária decorre mais comumente de defeitos na espectrina ou em proteínas que a ancoram, como anquirina e banda 3. A deficiência de espectrina compromete a estabilidade do citoesqueleto e leva à perda de membrana e à forma esférica.
No adulto, a hematopoese ocorre principalmente na medula óssea vermelha dos ossos axiais, como esterno, vértebras e pelve. O fígado e o baço retomam essa função apenas em situações de hematopoese extramedular.
Marcadores mieloides como mieloperoxidase, CD13 e CD33 indicam linhagem granulocítica e sustentam o diagnóstico de leucemia mieloide aguda. Marcadores como CD3, CD19 e TdT apontam para linhagem linfoide.
A leucemia mieloide crônica é definida pela translocação t(9;22), que forma o cromossomo Philadelphia e o gene de fusão BCR-ABL1. Esse gene codifica uma tirosina-quinase constitutivamente ativa que impulsiona a proliferação mieloide.
A leucemia promielocítica aguda associa-se a coagulopatia grave, com coagulação intravascular disseminada e fibrinólise, causando hemorragias potencialmente fatais. O ácido trans-retinoico induz a diferenciação dos promielocitos e corrige rapidamente a coagulopatia.
O diagnóstico de leucemia mieloide aguda requer pelo menos 20% de blastos na medula óssea ou no sangue periférico, salvo em subtipos com alterações genéticas definidoras. Percentuais menores podem indicar síndromes mielodisplásicas ou estados pré-leucêmicos.
As síndromes mielodisplásicas caracterizam-se por hematopoese ineficaz, com displasia em uma ou mais linhagens e citopenias periféricas, frequentemente com medula normo ou hipercelular. A presença de blastos aumentados pode indicar progressão.
A mutação JAK2 V617F está presente na maioria dos casos de policitemia vera e ativa constitutivamente a via de sinalização do receptor de eritropoetina. Sua detecção ajuda a distinguir a policitemia vera das causas secundárias de eritrocitose.
A célula de Reed-Sternberg, geralmente binucleada com nucléolos eosinofílicos proeminentes, é a célula neoplásica característica do linfoma de Hodgkin. Ela costuma ser minoria no infiltrado, cercada por células inflamatórias reativas.
A leucemia linfocítica crônica é uma neoplasia de linfócitos B maduros que coexpressam CD5 e CD23 junto com marcadores B como CD19 e CD20. Esse perfil ajuda a diferenciá-la do linfoma de células do manto, que é CD5 positivo mas CD23 negativo.
A trombose venosa profunda aguda é tratada com anticoagulação imediata, usando heparina de baixo peso molecular ou anticoagulantes orais diretos, conforme o perfil do paciente. A anticoagulação previne extensão do trombo e embolia pulmonar.
A púrpura trombocitopênica trombótica caracteriza-se por anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos, trombocitopenia por consumo e disfunção de órgãos, como alterações neurológicas e renais. A deficiência de ADAMTS13 leva à formação de trombos de plaquetas ricos em fator de von Willebrand.
A hemofilia A resulta da deficiência do fator VIII, que reduz a geração de trombina e compromete a hemostasia secundária. Clinicamente há sangramentos em articulações e músculos, com tempo de tromboplastina parcial ativado prolongado.
O tempo de tromboplastina parcial ativado avalia a via intrínseca e comum, sendo prolongado em deficiências de fatores VIII, IX, XI e XII. O tempo de protrombina avalia a via extrínseca.
A presença de esquizócitos com plaquetopenia e sangramento mucocutâneo sugere microangiopatia trombótica, como a púrpura trombocitopênica trombótica. Nessa condição, a deficiência de ADAMTS13 causa acúmulo de multímeros de von Willebrand e trombos plaquetários.
A estratégia restritiva recomenda transfusão de hemácias quando a hemoglobina está abaixo de 7 g/dL em adultos estáveis, com limiares mais altos em situações específicas, como cardiopatia isquêmica. A decisão considera sintomas e contexto clínico.
A reação febril não hemolítica decorre de anticorpos contra antígenos leucocitários ou de citocinas acumuladas no componente, causando febre e calafrios sem hemólise. A conduta inclui interromper a transfusão e avaliar a possibilidade de hemólise.
A prova cruzada testa o soro do receptor contra hemácias do doador, detectando anticorpos incompatíveis antes da transfusão. Ela complementa a tipagem ABO/Rh e a pesquisa de anticorpos irregulares.
A deficiência de G6PD reduz a produção de NADPH, tornando os eritrócitos vulneráveis ao estresse oxidativo. Drogas como primaquina, infecções e ingestão de favas podem desencadear hemólise aguda com corpúsculos de Heinz.
Nos rins, as células intersticiais peritubulares produzem eritropoetina em resposta à hipóxia. Na doença renal crônica avançada, a redução da massa funcional renal leva à produção inadequada de eritropoetina, causando anemia normocítica normocrômica com baixa contagem de reticulócitos. A deficiência de ferro pode coexistir, mas não é o mecanismo principal da anemia da doença renal crônica.
A anemia sideroblástica caracteriza-se por defeito na síntese do heme, levando ao acúmulo de ferro mitocondrial e à formação de sideroblastos em anel na medula óssea. Laboratorialmente, há anemia microcítica ou dimórfica, ferritina elevada e saturação de transferrina alta, com sobrecarga de ferro. A ferritina elevada com saturação alta afasta anemia ferropriva e anemia de doença crônica.
Na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes, anticorpos IgG revestem as hemácias, que são reconhecidas por macrófagos esplênicos, levando à hemólise extravascular. O teste de antiglobulina direto (Coombs direto) detecta IgG na superfície eritrocitária e é tipicamente positivo com anti-IgG, podendo também reagir com anti-C3d. A haptoglobina costuma estar baixa e esferócitos são frequentemente vistos.
Na eletroforese de hemoglobina em pH alcalino, a hemoglobina C apresenta migração mais lenta que a hemoglobina S, ficando próxima ao ponto de aplicação. A hemoglobina S migra mais lentamente que a hemoglobina A, e a hemoglobina C é ainda mais lenta. Esse padrão auxilia na identificação de hemoglobinas variantes.
A anemia na malária decorre de múltiplos fatores, incluindo hemólise de hemácias parasitadas e de hemácias não parasitadas revestidas por antígenos parasitários, além da disfunção eritropoiética. A hemólise é o mecanismo predominante, especialmente na fase aguda. A deficiência de B12 e a aplasia medular não são mecanismos típicos.
Estudos clínicos demonstram que a estratégia transfusional restritiva, com limiar de hemoglobina em torno de 7 g/dL, é segura e reduz a exposição desnecessária ao sangue em pacientes adultos estáveis. Limiares mais altos, como 10 g/dL, não trazem benefício consistente e aumentam os riscos transfusionais. A decisão deve considerar o contexto clínico individual.
Na púrpura trombocitopênica trombótica, a deficiência de ADAMTS13 leva à formação de trombos ricos em plaquetas na microcirculação. A transfusão de plaquetas pode fornecer substrato adicional para a formação de trombos, agravando a isquemia de órgãos. Por isso, a transfusão de plaquetas é evitada, salvo em sangramento com risco de vida.
Na deficiência de ferro, os estoques de ferro medulares se esgotam, e a coloração de Perls mostra ausência ou redução acentuada de hemossiderina nos macrófagos. Os precursores eritroides também apresentam ferro citoplasmático reduzido. Sideroblastos em anel são típicos da anemia sideroblástica, não da deficiência de ferro.
A vitamina B12 é cofator da metionina sintase, que converte homocisteína em metionina e gera tetrahidrofolato necessário para a síntese de timidilato. A deficiência leva a defeito na síntese de DNA, causando maturação nuclear anormal e anemia megaloblástica. A hemólise e a deficiência de eritropoetina não são os mecanismos principais.
Na talassemia beta maior, a produção reduzida de cadeias beta leva ao excesso de cadeias alfa livres, que precipitam nos precursores eritroides. Isso causa morte celular intramedular e eritropoese ineficaz, com anemia hemolítica crônica. A sobrecarga de ferro é consequência das transfusões e da eritropoese aumentada.
A hemoglobinúria paroxística noturna é causada por mutação somática no gene PIGA, levando à deficiência de proteínas ancoradas por glicosilfosfatidilinositol, como CD55 e CD59. Isso torna as hemácias suscetíveis à ativação do complemento e hemólise intravascular. A mutação JAK2 e a translocação t(9;22) são típicas de outras neoplasias mieloides.
Na púrpura trombocitopênica imunológica, autoanticorpos geralmente dirigidos contra glicoproteínas plaquetárias, como GPIIb/IIIa e GPIb/IX, opsonizam as plaquetas. Essas plaquetas são destruídas por macrófagos, principalmente no baço. A produção medular pode estar compensatoriamente aumentada, mas não é o mecanismo principal.
A coagulação intravascular disseminada caracteriza-se por ativação sistêmica da coagulação, consumo de plaquetas e fatores de coagulação, e aumento da fibrinólise. Laboratorialmente, há plaquetopenia, prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial ativada, fibrinogênio baixo e dímero-D elevado. A antitrombina III costuma estar reduzida por consumo.
A síndrome antifosfolípide é causada por anticorpos dirigidos contra fosfolipídios ou proteínas ligadas a fosfolipídios, como a beta-2-glicoproteína I. Esses anticorpos promovem ativação endotelial, ativação plaquetária e interferência com a via da proteína C, criando estado pró-trombótico. Deficiências hereditárias de anticoagulantes naturais são causas distintas de trombofilia.
O fator XIII estabiliza a fibrina ao formar ligações cruzadas entre monômeros de fibrina. Na deficiência grave, os testes de coagulação de rotina, como tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada, são normais, mas o coágulo é solúvel em ureia ou ácido acético. O teste de solubilidade do coágulo é o teste de triagem clássico.
Na mielofibrose primária, a proliferação clonal de células tronco hematopoéticas leva à fibrose progressiva da medula óssea e à hematopoese extramedular em órgãos como baço e fígado. A eritropoese ineficaz e a fibrose medular resultam em anemia progressiva. A hemólise autoimune e as deficiências nutricionais não são os mecanismos principais.
A leucemia promielocítica aguda é caracterizada pela translocação t(15;17), que fusiona o gene PML no cromossomo 15 com o gene RARA no cromossomo 17. O transcrito PML-RARA bloqueia a diferenciação mieloide e é alvo do ácido trans-retinoico. As translocações t(8;21) e inv(16) são típicas de outros subtipos de leucemia mieloide aguda.
A leucemia de células pilosas é uma neoplasia de células B maduras que expressa marcadores característicos, incluindo CD11c, CD25, CD103 e CD123. A expressão de CD103 e CD25 auxilia na distinção de outras neoplasias linfoides. CD5 e CD23 são típicos da leucemia linfocítica crônica.
Na leucemia linfocítica crônica avançada, a infiltração da medula óssea por linfócitos leucêmicos pode comprometer a hematopoese normal, causando anemia. Além disso, autoanticorpos podem mediar anemia hemolítica autoimune, e a trombocitopenia imune pode coexistir. A deficiência de eritropoetina e a hemólise por fragmentação não são os mecanismos principais.
A síndrome de lise tumoral ocorre quando células tumorais, especialmente as de rápido crescimento e alta carga tumoral, são destruídas abruptamente pela quimioterapia. O linfoma de Burkitt tem alto índice proliferativo e é particularmente associado a esse risco. A idade avançada e a mutação JAK2 não são os principais determinantes nesse contexto.
A deficiência de ADAMTS13 impede a clivagem de multímeros de fator de von Willebrand, levando à formação de trombos plaquetários na microcirculação. Isso causa plaquetopenia por consumo, anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos e testes de coagulação geralmente normais. O prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial ativada é mais típico da coagulação intravascular disseminada.
A esferocitose hereditária é causada por mutações em genes que codificam proteínas do citoesqueleto da membrana eritrocitária, como anquirina, espectrina e banda 3. A perda de estabilidade da membrana leva à formação de esferócitos, que são removidos pelo baço, causando hemólise extravascular. Defeitos na síntese do heme e deficiência de G6PD são causas distintas de anemia hemolítica.
A síndrome hemolítico-urêmica típica é causada por toxinas Shiga produzidas por cepas de Escherichia coli enterohemorrágica, que lesionam o endotélio glomerular e ativam a coagulação local. Isso leva à formação de trombos plaquetários na microcirculação, consumindo plaquetas e causando anemia hemolítica microangiopática. Autoanticorpos contra plaquetas são típicos da púrpura trombocitopênica imunológica.
Na anemia de doença crônica, citocinas inflamatórias aumentam a produção de hepcidina, que reduz a absorção de ferro e sua liberação dos estoques. Isso resulta em ferro sérico baixo, saturação de transferrina baixa e ferritina normal ou elevada, caracterizando anemia por restrição de ferro. A ferritina baixa é típica da deficiência de ferro.
A quimioterapia citotóxica suprime a medula óssea, reduzindo a produção de neutrófilos e levando à neutropenia. A neutropenia febril é uma emergência infecciosa que requer antibioticoterapia empírica imediata. A destruição imunológica e o sequestro esplênico não são os mecanismos principais nesse contexto.