Unerklärter CO2-Anstieg: Verdacht auf maligne Hyperthermie
Herr T., 19 Jahre, 80 kg, wird nach einem Skaterunfall notfallmässig zur Reposition und Fixation einer Unterschenkelfraktur gebracht. Er ist nüchtern, gesund und nimmt keine Medikamente. Narkoseeinleitung mit Propofol, Fentanyl und Succinylcholin 1 mg/kg; es kommt zu einem ausgeprägten Masseterspasmus, der sich nach etwa 30 Sekunden löst, die Intubation gelingt. Aufrechterhaltung mit Sevofluran 1,2 MAC und Remifentanil. 25 Minuten später steigt das endtidale CO2 von 38 auf 64 mmHg, obwohl das Atemminutenvolumen bereits auf 9 l/min erhöht wurde; die Herzfrequenz steigt von 70 auf 132/min, die Ösophagustemperatur von 36,4 auf 38,7 °C, die Haut ist marmoriert und heiss, der Muskeltonus rigide. Der Blutdruck ist stabil bei 118/64 mmHg. Im Raum stehen zwei Dantrolen-Fläschchen à 20 mg.
1. Begründen Sie den Verdacht und nennen Sie die wichtigsten Differenzialdiagnosen – inklusive der Frage, was Sie zuerst ausschliessen müssen.
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Verdacht auf maligne Hyperthermie:
- Unerklärter CO2-Anstieg trotz ventilatorischer Kompensation ist das früheste und empfindlichste Zeichen.
- Tachykardie ohne Hypotonie und ohne Blutungsanhalt.
- Rigidität und Masseterspasmus nach Succinylcholin als Prodromalzeichen.
- Hyperthermie ist ein spätes Zeichen – sie fehlt in frühen Stadien und darf nicht abgewartet werden.
- Trigger: Sevofluran plus Succinylcholin, Zeitverlauf von 25 Minuten passt.
- Marmorierte, heisse Haut, später Hyperkaliämie, Azidose, Myoglobinurie.
Zuerst technische Ursachen ausschliessen: Beatmungsgerät und Schlauchsystem (Leck, Fehlkonnektion), verbrauchter CO2-Absorber, Tubusverlegung, Fehlmessung. Das kostet Sekunden, nicht Minuten, und muss parallel zur Behandlung geschehen.
Differenzialdiagnosen:
- Sepsis/septischer Schock – Hypotonie, Fieber, Fokus; hier Blutdruck stabil, kein Fokus.
- Anaphylaxie – Hypotonie, Bronchospasmus, Urtikaria, nicht Rigidität.
- Thyreotoxische Krise – Tachykardie, Fieber, aber Vorgeschichte und anderer Verlauf.
- Malignes neuroleptisches Syndrom – nur bei Dopaminantagonisten, über Tage.
- Serotonin-Syndrom – bei serotonergen Medikamenten, Tremor, Hyperreflexie.
- Iatrogene Überwärmung, Phäochromozytom, zentrale Fieberregulation – selten.
- Unzureichende Narkosetiefe – erklärt den CO2-Anstieg, nicht Rigor und Temperatur.
Kernaussage: Die Therapie beginnt bei begründetem Verdacht sofort – nicht erst nach Laborbestätigung.
2. Beschreiben Sie Ihr Vorgehen in den ersten 15 Minuten, mit Prioritäten und Dosierungen.
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1. Trigger stoppen: Sevofluran aus, Verdampfer entfernen (nicht nur ausschalten), Atemsystem und CO2-Absorber wechseln, 100% Sauerstoff mit hohem Flow (10–15 l/min), Hyperventilation mit dem zwei- bis dreifachen Atemminutenvolumen.
2. Hilfe und Dantrolen: Oberarzt, Chirurgie und Apotheke alarmieren; Dantrolenvorrat holen. Dosis 2,5 mg/kg = 200 mg = 10 Fläschchen als Bolus, Wiederholung bis zu 10 mg/kg (800 mg), solange die Symptome bestehen. Die zwei vorhandenen Fläschchen reichen nicht – der Vorrat muss für einen 80-kg-Patienten mindestens 800 mg betragen (Standardbevorratung 36 Fläschchen à 20 mg).
3. Chirurgie: Eingriff zügig beenden, Wundverschluss planen.
4. Kühlung: Ziel unter 38,5 °C – kalte Infusionen, Oberflächenkühlung, bei Bedarf Blasen- oder Peritonealspülung; Kältezittern vermeiden.
5. Monitoring und Zugänge: arterielle Kanüle, zweiter großlumiger Zugang, Blasenkatheter mit stündlicher Urinmessung, Temperatursonde, Kapnografie, Blutgasanalysen mit Kalium, Laktat, Kalzium, Kreatinin, CK, Gerinnung.
6. Azidose und Hyperkaliämie: Natriumbikarbonat 1–2 mmol/kg bei pH unter 7,2; Kalium mit hyperventilation, Insulin-Glukose und forcierter Diurese senken. Kalziumantagonisten sind kontraindiziert (Interaktion mit Dantrolen und Hyperkaliämie).
7. Herzrhythmus: Amiodaron; kein Kalzium, keine Digitalisgabe.
8. Weiterbehandlung: Dantrolen 1 mg/kg alle 4–6 Stunden über 24–48 Stunden, Diurese mindestens 1–2 ml/kg/h, Flüssigkeitsbilanz eng führen.
Parallel: Dokumentation mit Uhrzeiten, Aufgabenverteilung laut ansagen, eine Person nur für die Kommunikation mit der Familie.
3. Welche Nachsorge, Abklärungen und Meldungen folgen nach der Stabilisierung?
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Intensivmedizinische Nachsorge (24–48 Stunden):
- Überwachung auf Rhabdomyolyse mit Nierenversagen (CK, Myoglobin, Kreatinin, Urinfarbe), Kompartmentsyndrom der Beine (Klinik, Druckmessung), disseminierte intravasale Gerinnung, Leber- und Lungenbeteiligung.
- Nebenwirkungen von Dantrolen beachten: Muskelschwäche, Phlebitis, selten Leberschäden.
- Dantrolen nach Schema weiterführen, Rezidive sind möglich.
Diagnostik und Abklärung:
- In-vitro-Kontrakturtest (IVCT) an einem Referenzzentrum zur Bestätigung der MH-Disposition, ergänzend molekulargenetische Abklärung (RYR1) und Familienabklärung.
- Meldung an das nationale MH-Register bzw. an das Referenzzentrum, damit der Vorrat und die Notfallorganisation geprüft werden.
Patient und Dokumentation:
- Aufklärung des Patienten, Ausstellung eines Notfallausweises, Eintrag „MH-Verdacht“ im Dossier, Merkblatt mit Liste der zu vermeidenden Trigger.
- Künftige Narkosen triggerfrei (totale intravenöse Anästhesie, kein Succinylcholin), Dantrolen im Haus und griffbereit, vorab informierte Fachpersonen.
Organisation und Lernen:
- Prüfen, ob der Dantrolenvorrat ausreichend und innert Minuten verfügbar ist – hier standen zwei Fläschchen zur Verfügung, das ist ein Systemfehler.
- CIRS-Meldung, interprofessionelle Nachbesprechung mit Pflege, Anästhesie, Chirurgie und Apotheke, Überprüfung des Notfallkoffers, Schulung des Teams, Checkliste „MH-Krise“ am Arbeitsplatz.
- Rückmeldung an den Hausarzt und an die Eltern bzw. Angehörigen des jungen Patienten.