Mujer con lesiones fotosensibles, artralgias y anticuerpos: lupus o dermatitis fotosensible
Mujer de 32 años con lesiones eritematosas en mejillas y dorso nasal que respetan los surcos nasogenianos, de 4 meses de evolución, que empeoran con la exposición solar. Refiere artralgias en manos y muñecas, fatiga y aftas orales recurrentes. Analítica: ANA 1:640 con patrón homogéneo, anti-dsDNA positivo, anti-Sm positivo, C3 y C4 descendidos, hemoglobina 10,8 g/dL, leucocitos 3.200/µL, plaquetas 180.000/µL, proteinuria de 0,8 g/24 h. No tiene lesiones discoides ni fenómeno de Raynaud. Se plantea el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES).
1. ¿Qué criterios diagnósticos cumple y cómo justificarías el diagnóstico frente a una dermatitis fotosensible?
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El diagnóstico es LES según criterios EULAR/ACR 2019 (criterio de entrada: ANA ≥1:80) con varios dominios:
- Cutáneo: eritema malar que respeta surcos nasogenianos (rash malar agudo), fotosensibilidad, aftas orales.
- Articular: artralgias/artritis de manos y muñecas.
- Hematológico: leucopenia y anemia.
- Renal: proteinuria de 0,8 g/24 h (clase III/IV a valorar con biopsia).
- Inmunológico: anti-dsDNA, anti-Sm, C3/C4 bajos.
La dermatitis fotosensible (por ejemplo, erupción polimorfa lumínica o dermatitis actínica) no explica la artritis, la leucopenia, la proteinuria ni el consumo de complemento con anti-dsDNA. El rash malar lúpico respeta los surcos nasogenianos, a diferencia de la dermatitis seborreica, y no tiene la escama y el prurito de la dermatitis atópica.
Es importante descartar otras causas: lupus inducido por fármacos (hidralazina, procainamida, anti-TNF), infecciones virales (parvovirus, VIH), y otras conectivopatías. La biopsia cutánea con inmunofluorescencia directa (banda lúpica) puede apoyar, pero no es imprescindible.
2. ¿Qué actitud tomarías ante la proteinuria y qué implicaciones tiene para el tratamiento?
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La proteinuria de 0,8 g/24 h en una paciente con LES indica posible nefritis lúpica y obliga a:
- Cuantificar la proteinuria (orina de 24 h o índice proteína/creatinina), sedimento urinario, función renal y tensión arterial.
- Biopsia renal si la proteinuria es significativa (habitualmente >0,5 g/día) para clasificar la nefritis (ISN/RPS): las clases III/IV proliferativas y la V membranosa requieren tratamiento inmunosupresor; la clase II requiere vigilancia.
- Tratamiento: hidroxicloroquina en todos los pacientes (salvo contraindicación), bloqueo del sistema renina-angiotensina (IECA/ARA-II) para la proteinuria, y en nefritis proliferativas corticoides + micofenolato o ciclofosfamida, con objetivos de remisión a los 6-12 meses.
- Control de factores de riesgo cardiovascular y óseo (calcio/vitamina D, densitometría si corticoides prolongados).
La presencia de nefritis cambia el pronóstico y el tratamiento: no es un lupus "solo cutáneo". La coordinación con nefrología es esencial.
3. La paciente pregunta por la protección solar y por el embarazo. ¿Qué le aconsejarías?
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Protección solar: es fundamental. El LES es fotosensible; debe usar fotoprotector de amplio espectro SPF 50+ a diario, ropa de protección, sombrero y evitar la exposición en horas centrales. La fotoprotección reduce los brotes cutáneos y se recomienda de por vida.
Embarazo: el LES no contraindica el embarazo, pero exige planificación preconcepcional:
- La enfermedad debe estar en remisión al menos 6 meses antes de concebir (menos brotes y mejores resultados obstétricos).
- Hidroxicloroquina: se mantiene durante el embarazo; reduce brotes y bloqueo cardiaco fetal en madres con anti-Ro/La.
- Micofenolato y metotrexato: contraindicados; suspender al menos 3 meses antes (micofenolato) y sustituir por azatioprina o tacrolimus si se precisa inmunosupresión.
- Corticoides: usar la dosis mínima eficaz; la prednisona es aceptable.
- Riesgo fetal: valorar anti-Ro/La (bloqueo cardiaco congénito), control con ecocardiografía fetal si positivos, y vigilancia de preeclampsia/lupus neonatal.
Debe coordinarse con obstetricia y reumatología; el embarazo en LES es de alto riesgo y requiere seguimiento multidisciplinar.