AIL DILI B1 cheat sheet

Leucemia acuta: ≥20% blasti midollari (OMS); leucemia linfoblastica acuta (LLA) è la più frequente in età pediatrica, la LMA prevale nell'adulto.

LLA: classificazione immunofenotipica B o T; fattori di rischio sfavorevoli includono età >35 anni, leucociti >30.000/µL (B) o >100.000/µL (T) e traslocazioni come t(9;22) Philadelphia.

LMA: marcatori mieloidi (MPO, CD13, CD33); sottotipi con prognosi favorevole includono t(8;21), inv(16) e t(15;17) della leucemia promielocitica acuta.

Leucemia promielocitica acuta (APL, PML-RARA): emergenza coagulopatica con CID; l'acido all-trans-retinoico (ATRA) va iniziato precocemente alla sola sospezione clinica.

Leucemia mieloide cronica: cromosoma Philadelphia t(9;22) con trascritto BCR-ABL1; gli inibitori tirosin-chinasici (imatinib) sono la terapia di prima linea.

Leucemia linfatica cronica: linfocitosi B monoclonale CD5+, CD23+, SmIg debole; complicanze tipiche sono ipogammaglobulinemia, anemia emolitica autoimmune e sindrome di Richter.

Diagnosi di leucemia: emocromo con striscio periferico, aspirato/biopsia midollare con citometria a flusso, citogenetica e biologia molecolare.

Sindrome da lisi tumorale: iperuricemia, iperkaliemia, iperfosfatemia e ipocalcemia; rischio elevato in LLA e LMA con alta massa blastica.

Linfoma di Hodgkin: cellule di Reed-Sternberg (CD15+, CD30+); istotipo classico a sclerosi nodulare è il più frequente, con prognosi generalmente favorevole.

Linfoma di Hodgkin: stadiazione di Ann Arbor I–IV; sintomi B (febbre >38 °C, sudorazioni notturne, calo ponderale >10%) modificano la stadiazione.

Linfomi non-Hodgkin: prevalenza di origine B; il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il più comune e si tratta con chemioimmunoterapia R-CHOP.

Linfoma follicolare: linfoma indolente con t(14;18) BCL2; decorso cronico recidivante, terapia guidata da stadio e sintomi.

Linfoma di Burkitt: proliferazione molto rapida con traslocazione MYC t(8;14); alto rischio di sindrome da lisi tumorale, richiede profilassi e urgenza terapeutica.

Linfoma a cellule mantellari: ciclina D1 per t(11;14); comportamento aggressivo, spesso malattia avanzata alla diagnosi con coinvolgimento midollare.

Stadiazione linfomi: TC total-body con PET-FDG; la PET è standard per stadiazione e valutazione della risposta (criteri Deauville).

Fattori prognostici: indice IPI (età, LDH, stadio, performance status, sedi extranodali) nei linfomi aggressivi; IPS nel Hodgkin avanzato.

Criteri diagnostici (IMWG): plasmacitosi midollare ≥10% o plasmocitoma più uno o più eventi definitori di mieloma (CRAB o biomarcatori).

Eventi CRAB: ipercalcemia, insufficienza renale, anemia, lesioni ossee litiche; biomarcatori: catene leggere libere ratio ≥100, ≥60% plasmacellule midollari, >1 lesione RM.

Componente monoclonale: picco all'elettroforesi sierica e immunofissazione; catene leggere libere sieriche utili quando il picco è assente o piccolo.

Lesioni ossee: litiche con osteolisi senza reazione osteoblastica; la RM è più sensibile della radiografia standard, la PET utile per malattia extramidollare.

Mieloma smoldering: criteri di mieloma senza eventi definitori; osservazione, non terapia immediata.

Amiloidosi AL associata: deposizione di catene leggere con coinvolgimento cardiaco e renale; biopsia con rosso Congo per diagnosi.

Terapia: combinazioni con inibitore del proteasoma (bortezomib), immunomodulatore (lenalidomide) e desametasone; trapianto autologo nei pazienti eleggibili.

Complicanze: ipercalcemia, insufficienza renale da catene leggere, anemia, infezioni da immunoparesi e sindrome da lisi raramente.