AIL DILI B1 key terms

Gruppo di tumori del sangue in cui le cellule ematopoietiche immature proliferano in modo incontrollato nel midollo osseo e spesso nel sangue periferico, compromettendo la produzione di cellule normali.

Leucemia a esordio rapido in cui predominano cellule immature (blasti) che si accumulano nel midollo osseo; senza trattamento progredisce in tempi brevi.

Leucemia a decorso lento in cui si accumulano cellule più mature ma funzionalmente anomale, con progressione graduale che può durare anni prima di una fase avanzata.

Neoplasia clonale dei precursori mieloidi con accumulo di blasti nel midollo osseo; colpisce prevalentemente adulti e anziani e richiede chemioterapia di induzione.

Neoplasia dei precursori linfoidi (linfoblasti) che interessa midollo osseo e sangue; è la leucemia acuta più frequente in età pediatrica.

Malattia mieloproliferativa clonale caratterizzata dal cromosoma Philadelphia e dal gene di fusione BCR-ABL1, trattabile con inibitori della tirosin-chinasi.

Neoplasia dei linfociti B maturi che si accumulano in sangue, midollo osseo e linfonodi; ha spesso decorso indolente e colpisce soprattutto anziani.

Cellule ematopoietiche immature che non hanno completato la maturazione; la loro presenza in eccesso nel midollo o nel sangue è un segno tipico di leucemia acuta.

Precursori immaturi della linea linfoide; la loro proliferazione clonale caratterizza la leucemia linfoblastica acuta e può interessare anche il sistema nervoso centrale.

Riduzione del numero di una o più linee cellulari del sangue, come anemia, neutropenia o piastrinopenia; nella leucemia deriva dall'invasione midollare da parte delle cellule tumorali.

Condizione caratterizzata da conta dei neutrofili molto bassa associata a febbre, emergenza medica che richiede antibiotici a largo spettro tempestivi per il rischio di sepsi.

Cromosoma anomalo derivante da una traslocazione tra i cromosomi 9 e 22, tipico della leucemia mieloide cronica e presente in alcune leucemie acute.

Gene di fusione risultante dalla traslocazione del cromosoma Philadelphia, che codifica una tirosin-chinasi costitutivamente attiva e promuove la proliferazione cellulare.

Farmaco mirato che blocca l'attività di specifiche chinasi oncogeniche, come BCR-ABL1 nella leucemia mieloide cronica, ottenendo spesso risposte profonde e durature.

Prima fase del trattamento delle leucemie acute, finalizzata a eliminare i blasti e ottenere la remissione completa, spesso con associazione di più farmaci.

Stato in cui non si rilevano più blasti in eccesso nel midollo osseo e le conte ematiche si sono normalizzate, senza necessariamente significare guarigione definitiva.

Presenza di cellule leucemiche in quantità troppo piccole per essere viste con i metodi tradizionali, rilevabile con tecniche sensibili e associata a rischio di ricaduta.

Marcata riduzione dell'attività del midollo osseo, che può essere indotta dalla chemioterapia e provoca anemia, infezioni e sanguinamenti per calo delle cellule normali.

Gruppo di disturbi clonali del midollo osseo con produzione inefficace di cellule ematiche e rischio di evoluzione in leucemia mieloide acuta.

Tumore del sistema linfatico che origina dai linfociti e si presenta tipicamente con linfoadenopatie, interessando linfonodi e altri organi linfoidi.

Linfoma caratterizzato dalla presenza delle cellule di Reed-Sternberg, spesso con linfoadenopatia cervicale indolore e buona risposta alla chemioterapia.

Gruppo eterogeneo di linfomi privi delle cellule di Reed-Sternberg, distinti in forme indolenti e aggressive a seconda del tipo cellulare e del comportamento clinico.

Grandi cellule tumorali multinucleate o bilobate, spesso con nucleoli prominenti, la cui presenza nel tessuto linfonodale è tipica del linfoma di Hodgkin.

Linfoma non-Hodgkin aggressivo, il più frequente tra i linfomi, formato da linfociti B grandi che crescono rapidamente e richiedono trattamento tempestivo.

Linfoma non-Hodgkin indolente di derivazione B, con crescita a pattern follicolare nei linfonodi e decorso lento ma spesso recidivante.

Linfoma a crescita lenta che può restare stabile per anni e non sempre richiede trattamento immediato, ma tende a recidivare nel tempo.

Insieme di sintomi sistemici costituiti da febbre inspiegata, sudorazioni notturne profuse e calo ponderale involontario, rilevanti nella stadiazione dei linfomi.

Sistema di classificazione per estensione dei linfomi, da stadio I con un solo distretto linfonodale a stadio IV con interessamento diffuso di organi extralinfonodali.

Esame di imaging che combina la tomografia a emissione di positroni con la tomografia computerizzata, usato per stadiazione e valutazione della risposta nei linfomi.

Schema chemioterapico associato a un anticorpo monoclonale, usato come trattamento standard di prima linea per il linfoma diffuso a grandi cellule B.

Farmaco che si lega a un bersaglio specifico sulla superficie cellulare, come il CD20 sui linfociti B, guidando il sistema immunitario a distruggere le cellule tumorali.

Proteina di superficie espressa sui linfociti B maturi, usata come marcatore diagnostico e bersaglio terapeutico nei linfomi a cellule B.

Complicanza acuta della distruzione massiva di cellule tumorali, con aumento di potassio, fosfato e acido urico e rischio di danno renale e aritmie.

Ingrossamento dei linfonodi, che può essere doloroso o indolore; nei linfomi tende a essere persistente e non dolente, richiedendo approfondimento con biopsia.

Prelievo di tessuto da un linfonodo ingrossato per esame istologico e immunoistochimico, indispensabile per diagnosticare e classificare un linfoma.

Tecnica di laboratorio che usa anticorpi per identificare specifiche proteine sulle cellule di un tessuto, utile per classificare i linfomi e i tumori ematologici.

Trasformazione della leucemia linfatica cronica in un linfoma aggressivo, di solito diffuso a grandi cellule B, con rapido peggioramento clinico.

Neoplasia clonale delle plasmacellule che producono un'immunoglobulina monoclonale, causando lesioni ossee, anemia, insufficienza renale e ipercalcemia.

Cellule del sistema immunitario derivate dai linfociti B, specializzate nella produzione di anticorpi; la loro proliferazione incontrollata è alla base del mieloma multiplo.

Immunoglobulina monoclonale prodotta in eccesso dalle plasmacellule tumorali, rilevabile nel sangue o nelle urine e usata per diagnosi e monitoraggio del mieloma.

Frammenti di immunoglobulina non legati alle catene pesanti, misurati nel sangue per rilevare e monitorare malattie plasmacellulari come il mieloma multiplo.

Esame che separa le proteine del sangue in base alla carica, evidenziando eventuali picchi monoclonali tipici delle gammopatie e del mieloma multiplo.

Aree di distruzione dell'osso causate dall'attivazione degli osteoclasti da parte delle plasmacellule tumorali, responsabili di dolore e fratture nel mieloma.

Aumento anomale del calcio nel sangue, causato dal riassorbimento osseo nel mieloma e responsabile di nausea, confusione, stipsi e danno renale.

Presenza di una proteina monoclonale senza altri segni di mieloma; condizione premaligna stabile che richiede monitoraggio periodico per possibile evoluzione.

Classe di farmaci che bloccano la degradazione delle proteine nelle cellule tumorali, usata nel trattamento del mieloma multiplo spesso in associazione.

Farmaco che modifica la risposta immunitaria e agisce contro le plasmacellule tumorali, impiegato nel mieloma multiplo in combinazione con altre terapie.

Farmaci che riducono l'attività degli osteoclasti e vengono usati nel mieloma per limitare la perdita ossea, il dolore e le fratture da lesioni litiche.