Mujer joven con ictericia y dolor abdominal: ¿colestasis intrahepática del embarazo o síndrome de Dubin-Johnson?
Mujer de 28 años, embarazada de 32 semanas, consulta por prurito intenso en manos y pies de 2 semanas de evolución, sin exantema. Analítica: bilirrubina total 3.2 mg/dL (directa 2.1), ALT 45 U/L, AST 38 U/L, GGT 210 U/L (VN <40), fosfatasa alcalina 320 U/L, ácidos biliares totales 48 µmol/L (VN <10). Serologías virales negativas, anticuerpos antimitocondriales negativos. Ecografía abdominal normal. Antecedente de un episodio similar en un embarazo previo que se resolvió tras el parto. No toma fármacos.
1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y qué mecanismo bioquímico lo explica?
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El cuadro es típico de colestasis intrahepática del embarazo (CIE). La tríada de prurito intenso sin exantema, elevación de ácidos biliares (>10 µmol/L) y elevación de transaminasas y GGT en el tercer trimestre, con resolución posparto, es característica. El mecanismo se relaciona con la inhibición de los transportadores hepatocitarios de ácidos biliares (BSEP/ABCB11 y MRP2/ABCC2) por los altos niveles de estrógenos y progesterona, especialmente sus metabolitos sulfatados. Esto reduce la secreción biliar y provoca acumulación de ácidos biliares en sangre, que estimulan las terminaciones nerviosas cutáneas y causan prurito. La GGT elevada refleja inducción enzimática y daño canalicular. La bilirrubina directa elevada indica colestasis. El antecedente de un episodio previo en otro embarazo apoya el diagnóstico. No hay datos de hemólisis ni de obstrucción extrahepática.
2. ¿Qué riesgo fetal implica y qué parámetro bioquímico guía el manejo?
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La CIE se asocia a parto prematuro, sufrimiento fetal y muerte fetal intrauterina, especialmente cuando los ácidos biliares totales superan los 40 µmol/L. El parámetro que guía el manejo es la concentración de ácidos biliares totales en suero: si es ≥40 µmol/L se recomienda inducción del parto entre las 36-38 semanas; si es ≥100 µmol/L, el riesgo es muy alto y se considera interrupción antes. También se monitoriza la bilirrubina y las transaminasas, pero los ácidos biliares son el marcador pronóstico principal. El tratamiento con ácido ursodesoxicólico mejora el prurito y las pruebas hepáticas, aunque no está claro que reduzca la mortalidad fetal. La resolución posparto es la norma.