Purpura thrombopénique de l’enfant : traiter sans masquer une leucémie
Un garçon de 5 ans est amené pour purpura pétéchial diffus apparu en 48 h, épistaxis modérée et gingivorragie. Il n’a pas de fièvre, boit normalement et n’a pas de douleur osseuse. Examen : état général conservé, pas d’adénopathie, foie et rate non palpables, TA normale. Biologie : Hb 12,4 g/dL, leucocytes 7 200/mm³ avec formule normale, plaquettes 9 000/mm³, TP/TCA normaux, fibrinogène normal. Frottis : pas de blastes, plaquettes rares et de grande taille. Il a eu une rhinite virale il y a 2 semaines. Les parents refusent l’hospitalisation et demandent des corticoïdes oraux car un cousin aurait eu « le même purpura ». L’accès aux immunoglobulines IV est limité le week-end. Pas de vaccination récente contre le ROR, pas de voyage, pas de prise de médicament.
1. Quels éléments plaident pour un purpura thrombopénique immunologique et quels signes imposeraient une exploration médullaire avant corticoïdes ?
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Pour le PTI : purpura isolé, plaquettes à 9 000/mm³ sans autre cytopénie, formule blanche normale, pas d’adénopathie ni d’hépatosplénomégalie, frottis sans blastes, épisode viral récent. Contre une leucémie : absence de douleur osseuse, de fièvre, d’altération de l’état général, d’organomégalie et de blastes circulants. Avant corticoïdes : faire relire le frottis par un hématologiste, refaire une NFS, vérifier TP/TCA et fibrinogène, groupe sanguin/RAI, sérologies, échographie abdominale en cas de doute. Une ponction médullaire n’est pas systématique si le tableau est typique, mais elle est indiquée en cas d’anomalie du frottis, de cytopénie autre que les plaquettes, d’organomégalie, de douleur osseuse, d’échec des traitements ou avant corticothérapie si le diagnostic n’est pas certain. Les corticoïdes peuvent masquer une leucémie aiguë.
2. Comment traitez-vous l’épistaxis et la thrombopénie avec un accès limité aux immunoglobulines IV ?
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Plaquettes <10 000/mm³ avec saignement muqueux : traitement indiqué. Hospitalisation, repos, compression locale et tamponnement antérieur si besoin. Si IVIG disponible : 0,8–1 g/kg en une dose. Sinon prednisone 2 mg/kg/j pendant 3–5 jours, avec décroissance, mais seulement après avoir écarté une leucémie sur le frottis. En cas d’hémorragie grave ou de signes neurologiques, transfusion de plaquettes en plus du traitement immunomodulateur. Éviter aspirine, AINS et injections intramusculaires. Surveiller la NFS quotidiennement puis 2 fois par semaine ; objectif plaquettes >20–30 000/mm³ sans saignement. Ne pas transfuser de plaquettes en prévention.
3. Que répondez-vous aux parents qui refusent l’hospitalisation ?
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J’explique que le PTI est souvent transitoire, mais que 9 000 plaquettes avec saignement muqueux exposent à une hémorragie intracrânienne rare mais grave. Je propose une hospitalisation courte pour surveillance et traitement. S’ils refusent, je documente le refus et je donne des consignes écrites : revenir immédiatement en cas de céphalée intense, vomissements, somnolence, convulsion, hématurie, méléna ou purpura extensif. Je programme une consultation à 24–48 h et une NFS de contrôle. Je déconseille les corticoïdes oraux à domicile sans diagnostic certain et sans suivi fiable, car ils peuvent masquer une leucémie et favoriser une infection. Je vérifie que l’enfant n’a pas reçu de vaccin vivant récent et je rassure sur le caractère non contagieux.