Enfermedades pulmonares intersticiales y sarcoidosis
Qué evalúa
Reconocimiento del patrón radiológico, aplicación de los criterios diagnósticos de neumonía intersticial usual (NIU) y manejo de la sarcoidosis por estadios y afectación orgánica.
Reglas núcleo
- El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática es multidisciplinar: patrón de NIU en tomografía de alta resolución (panalización subpleural, bronquiectasias de tracción, gradiente apicobasal) más exclusión de causas. Con patrón definitivo y contexto típico no se requiere biopsia.
- La progresión se define por descenso de la FVC ≥ 10 % o de la DLCO ≥ 15 % en 12 meses. Pirfenidona y nintedanib enlentecen la progresión.
- Lavado broncoalveolar: linfocitosis marcada (≥ 30-50 %) sugiere neumonitis por hipersensibilidad; eosinofilia, neumonía eosinófila.
- Sarcoidosis: estadios de Scadding 0-IV; el síndrome de Löfgren (eritema nodoso, artralgias, adenopatías hiliares bilaterales) tiene buen pronóstico y a menudo no requiere tratamiento. Indicar corticoides en afectación ocular, cardiaca, neurológica o progresión funcional.
- Cociente CD4/CD8 > 3,5 en lavado apoya sarcoidosis.
- Revisar exposiciones: fármacos (amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína), aves, moho, polvo orgánico.
Ejemplo trabajado
Mujer de 68 años con disnea de esfuerzo y crepitantes bibasales; la tomografía muestra panalización subpleural basal bilateral y bronquiectasias de tracción, sin exposiciones. Razonamiento: patrón NIU definitivo en contexto compatible permite diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática sin criobiopsia; se descartan conectivopatía y fármacos.
Trampas que restan puntos
- Diagnosticar intersticial sin tomografía de calidad o sin descartar exposición.
- Confundir sarcoidosis con tuberculosis o linfoma mediastínico.
- Tratar toda sarcoidosis con corticoides aunque sea Löfgren y asintomática.
- Llamar progresión a una variación menor de la FVC.