Myasthene Krise mit bulbärer Symptomatik: Intubationskriterien, PLEX oder IVIG, verbotene Antibiotika
Der 42-jährige Patient S. ist seit drei Jahren an einer generalisierten Myasthenia gravis mit Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor erkrankt; vor zwei Jahren erfolgte eine Thymektomie bei Thymom. Er nimmt Pyridostigmin 90 mg viermal täglich und Prednison 10 mg. Seit fünf Tagen besteht ein fieberhafter Infekt der oberen Atemwege. Heute Morgen fiel es ihm schwer zu schlucken, die Sprache ist nasal, und er fühlt sich zunehmend schwach. Befunde: wach und orientiert, Atemfrequenz 24/min, Sauerstoffsättigung 94 % unter Raumluft, Sprechen nur in kurzen Sätzen möglich, beidseitige Ptosis, kraftloser Hustenstoß, nasal klingende Sprache. Die forcierte Vitalkapazität im Sitzen beträgt 1,1 l (etwa 25 % des Sollwerts), der maximale inspiratorische Druck −20 cmH₂O. CRP 88 mg/l, Röntgen-Thorax mit beginnender Konsolidation im rechten Unterlappen. Kein Fieber aktuell, keine vorbekannte Atemwegserkrankung, keine Allergien. Der Patient ist Nichtraucher und nimmt keine weiteren Medikamente ein.
1. Liegt eine myasthene Krise vor? Welche Parameter überwachen Sie, und wann intubieren Sie?
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Ja – es liegt eine beginnende myasthene Krise vor. Begründend sind die Kombination aus bulbärer Symptomatik (Schluckstörung, nasale Sprache), respiratorischer Einschränkung (Atemfrequenz 24/min, SpO₂ 94 %, Sprechen nur in kurzen Sätzen), schwachem Hustenstoß und den Lungenfunktionswerten: FVC 1,1 l entsprechend etwa 25 % des Sollwerts und maximaler inspiratorischer Druck von −20 cmH₂O. Der Infekt ist der Auslöser.
Überwachung. Der Patient gehört auf eine Überwachungs- oder Intensivstation. Alle 2–4 Stunden und nach jeder Verschlechterung: forcierte Vitalkapazität, maximaler inspiratorischer Druck, Peak-Flow, Atemfrequenz, Sauerstoffsättigung, Blutgasanalyse, Schluckfähigkeit und Hustenstoß. Entscheidend ist der Trend, nicht der Einzelwert; die Blutgasanalyse ist ein Spätparameter – eine Hyperkapnie darf nicht abgewartet werden.
Intubationskriterien (20/30/40-Regel und klinische Zeichen).
- FVC < 20 ml/kg bzw. < 1 l oder Abfall um mehr als 30 % im Verlauf,
- maximaler inspiratorischer Druck weniger negativ als −30 cmH₂O (hier mit −20 bereits kritisch),
- Peak-Flow < 40 % des Sollwerts,
- Aspiration, fehlender Hustenstoß, Unfähigkeit, Sekret abzuhusten,
- aufsteigende Erschöpfung, Hyperkapnie, Sättigungsabfall.
Bei diesem Patienten würde ich bei weiterem Abfall der FVC unter 1 l oder klinischer Erschöpfung ohne Zögern intubieren. Eine nicht-invasive Beatmung ist bei ausgeprägter bulbärer Schwäche und Aspirationsgefahr riskant und ersetzt die Intubation nicht.
2. Wie behandeln Sie akut – Plasmapherese oder IVIG – und was ordnen Sie parallel an?
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Beides ist wirksam; die Wahl richtet sich nach Situation und Logistik.
- Plasmapherese (5–7 Zyklen, jeden zweiten Tag) wirkt rascher, meist innerhalb von 2–4 Tagen. Sie ist erste Wahl bei schwerer Krise, drohender Ateminsuffizienz und bulbärer Beteiligung – hier also mein Vorgehen, wenn die Infrastruktur es zulässt. Voraussetzung: stabiler Kreislauf, kein septischer Schock, gesicherter Gefässzugang.
- IVIG 0,4 g/kg/Tag über 5 Tage wirkt etwas langsamer (3–7 Tage) und ist einfacher durchführbar; bevorzugt bei Kreislaufinstabilität, Sepsis, fehlendem Gefässzugang oder Kontraindikation gegen PLEX.
- Bei ungenügendem Ansprechen kann sequenziell eskaliert werden – IVIG nicht unmittelbar nach PLEX geben (Auswaschung), sondern mit Abstand.
Die Therapie soll noch am selben Tag beginnen, nicht erst nach Verlegung.
Parallel.
- Auslöser behandeln: Antibiotikum bei beginnender Pneumonie, Fieber senken.
- Pyridostigmin reduzieren oder pausieren: Cholinesterasehemmer erhöhen Bronchialsekretion und Speichelfluss, begünstigen Aspiration und erschweren die Beurteilung.
- Steroide nicht einfach hochdosieren – eine initiale Verschlechterung ist möglich; hochdosierte Steroide gehören unter Überwachung, üblicherweise nach Stabilisierung.
- Thromboseprophylaxe, Magenschutz, Elektrolyte, Atemphysiotherapie, Aspirationsprophylaxe, keine nächtliche Sedierung.
- Anästhesie und Intensivteam früh informieren: keine depolarisierenden Muskelrelaxanzien, Vorsicht mit nicht-depolarisierenden Blockern.
3. Welche Medikamente müssen Sie bei der Pneumoniebehandlung vermeiden, und wie passen Sie die Dauertherapie an?
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Zu vermeiden bei der Pneumoniebehandlung.
- Aminoglykoside (Gentamicin, Amikacin, Tobramycin) – präsynaptische Blockade.
- Fluorchinolone (Levofloxacin, Moxifloxacin, Ciprofloxacin) – neuromuskuläre Blockade, dokumentierte Verschlechterungen.
- Makrolide (Clarithromycin, Azithromycin) und Tetracycline – ebenfalls berichtet.
- Magnesium i.v. – verstärkt die Blockade.
- Weitere: Betablocker (v. a. Propranolol), Verapamil, Phenytoin, Procainamid, Botulinumtoxin, Succinylcholin.
Praktisch. Amoxicillin/Clavulansäure, ein Cephalosporin (z. B. Ceftriaxon) oder Piperacillin-Tazobactam sind geeignet; bei Aspirationsverdacht mit anaerober Beteiligung entsprechend erweitern. Die Myasthenie muss im Allergie-/Interaktionsfeld dokumentiert sein, die Apotheke wird einbezogen.
Dauertherapie anpassen. Während der Krise Pyridostigmin drosseln, nach Stabilisierung langsam wieder steigern. Prednison nicht als Akuttherapie hochdosieren, sondern die immunsuppressive Basistherapie nach der Krise überdenken: Bei unzureichender Kontrolle trotz Thymektomie und niedrig dosiertem Steroid kommen Azathioprin, Mycophenolat, Rituximab oder ein Komplementinhibitor infrage. Der Patient braucht einen schriftlichen Notfallplan: wen informieren, wo die Vitalkapazität gemessen wird, wann der Notruf erfolgt, und dass Fieber oder Schluckstörung sofortige Vorstellung bedeuten.