Neuritis óptica dolorosa en una mujer joven con lesiones desmielinizantes
Mujer de 34 años, sin antecedentes relevantes, acude por pérdida visual dolorosa en ojo izquierdo de 4 días de evolución; el dolor aumenta con los movimientos oculares. Agudeza visual 0,5 en OI y 1,0 en OD, con discromatopsia y defecto pupilar aferente relativo en OI. Fondo de ojo: papila izquierda con bordes ligeramente borrosos; ojo derecho normal. Reflejos osteotendinosos vivos. Refiere parestesias en miembros inferiores hace 6 meses que resolvieron sin tratamiento. No fiebre ni infección reciente. RM cerebral y orbitaria: lesiones desmielinizantes periventriculares en sustancia blanca, sin captación; nervio óptico izquierdo con realce. LCR con bandas oligoclonales positivas. La paciente pregunta si precisa ingreso y si los corticoides orales son suficientes. Aquéjica, sin signos meníngeos.
1. ¿Cuál es el diagnóstico y cómo justifica la actitud terapéutica inicial?
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Diagnóstico. Neuritis óptica inflamatoria desmielinizante del ojo izquierdo, en el contexto de una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. La tríada de pérdida visual subaguda, dolor con los movimientos oculares y defecto pupilar aferente es típica; la RM muestra realce del nervio óptico y lesiones periventriculares, y las bandas oligoclonales apoyan esclerosis múltiple.
Tratamiento. Metilprednisolona IV, 1 g/día durante 3-5 días, seguida de una pauta oral descendente si se considera necesario. Los corticoides aceleran la recuperación visual, pero no cambian el pronóstico final. Los corticoides orales a dosis bajas no son equivalentes y se han asociado a mayor riesgo de recurrencia; por eso la paciente no debe automedicarse con prednisona oral.
Ingreso. No es obligatorio en todos los casos, pero con agudeza visual de 0,5, dolor intenso y necesidad de descartar otras causas, es razonable el ingreso breve o la administración hospitalaria de corticoides IV. Antes de tratar conviene solicitar anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG si hay datos atípicos, y descartar infección o sarcoidosis según la clínica.
2. ¿Qué datos le harían sospechar una neuromielitis óptica o una enfermedad asociada a MOG en lugar de esclerosis múltiple?
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Datos de alarma. Sospecharía neuromielitis óptica ante una neuritis óptica bilateral o recurrente, pérdida visual muy grave con escasa recuperación, mielitis transversa longitudinalmente extensa, síndrome de área postrema con vómitos e hipo, o lesiones diencefálicas. La presencia de anticuerpos anti-AQP4 confirma el diagnóstico. En la enfermedad asociada a MOG predominan la neuritis óptica con edema papilar marcado, el edema de nervio óptico y la mielitis, a menudo con mejor respuesta a corticoides pero con recaídas al retirarlos.
Por qué importa. El tratamiento agudo de la neuromielitis óptica puede requerir plasmaféresis además de corticoides, y el mantenimiento se hace con rituximab, eculizumab o inmunosupresores. Algunos fármacos para esclerosis múltiple, como interferón beta o fingolimod, pueden empeorar la neuromielitis óptica.
En esta paciente. Las lesiones periventriculares, las bandas oligoclonales y la presentación unilateral son más compatibles con esclerosis múltiple, pero conviene confirmar con serología y seguimiento.
3. ¿Cómo plantea el seguimiento visual y neurológico a largo plazo?
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Seguimiento visual. Agudeza visual, visión de colores, campo visual y OCT de células ganglionares y capa de fibras nerviosas a los 1, 3 y 6 meses. La recuperación suele comenzar en 1-2 semanas y puede continuar hasta un año; es frecuente que persistan defectos de contraste y discromatopsia aunque la agudeza sea 1,0.
Seguimiento neurológico. Repetir RM cerebral en 3-6 meses y valorar criterios de esclerosis múltiple. Si se confirma, iniciar tratamiento modificador de la enfermedad, teniendo en cuenta el riesgo, el deseo de embarazo y las preferencias. La vitamina D y el control del tabaquismo son medidas generales.
Educación. Explicar que un nuevo episodio de pérdida visual, dolor ocular, debilidad o alteración sensitiva requiere consulta precoz. La neuritis óptica aislada no justifica por sí sola un tratamiento indefinido, pero el riesgo de progresión a esclerosis múltiple depende de la RM y de las bandas oligoclonales.