CMH Hematología cheat sheet

Ferropenia: ferritina <30 ng/mL es el indicador más sensible; saturación de transferrina <20%, sideremia baja y TIBC elevada. El RDW se eleva antes de que el VCM descienda.

Anemia ferropénica: microcítica hipocrómica; hierro oral 150-200 mg/día de hierro elemental; los reticulocitos suben en 7-10 días y la Hb aproximadamente 1 g/dL cada 2-3 semanas.

Megaloblástica: VCM >100 fL, LDH alta, haptoglobina baja, neutrófilos hipersegmentados e hipercelularidad medular. El déficit de B12 eleva ácido metilmalónico y homocisteína; el de folato solo homocisteína.

Anemia perniciosa: anticuerpos anti-factor intrínseco (alta especificidad) y anti-células parietales; se asocia a gastritis atrófica autoinmune y requiere B12 parenteral.

Hemólisis: reticulocitosis, LDH y bilirrubina indirecta elevadas, haptoglobina baja; el Coombs directo positivo orienta a anemia hemolítica autoinmune.

Esferocitosis hereditaria: fragilidad osmótica aumentada, unión a EMA reducida y mutaciones de espectrina o ankirina; la esplenectomía se reserva para casos seleccionados.

Drepanocitosis: HbS en electroforesis; la hidroxiurea reduce crisis; profilaxis con penicilina y vacunación antineumocócica por riesgo de infección por encapsulados.

Talasemia beta: microcítica con HbA2 elevada (>3.5%); talasemia alfa: HbA2 normal o baja y rasgo silente. El hierro sérico suele ser normal o alto, no bajo.

Aplasia medular: pancitopenia con médula hipocelular; ATG más ciclosporina en no candidatos a trasplante; trasplante alogénico de hermano HLA-idéntico en pacientes jóvenes.

TP/INR explora la vía extrínseca (factores II, V, VII, X); el TTPa explora la vía intrínseca (VIII, IX, XI, XII); fibrinógeno y dímero D valoran la fibrinólisis.

Hemofilia A: déficit de factor VIII con TTPa prolongado y TP normal; hemofilia B: déficit de factor IX. La desmopresina es útil en hemofilia A leve.

Enfermedad de von Willebrand: sangrado mucocutáneo, PFA-100 alargado y multímeros alterados; la desmopresina es eficaz en el tipo 1.

PTI: trombocitopenia aislada sin otras citopenias, diagnóstico de exclusión; corticoides o IVIG; transfundir plaquetas solo ante hemorragia grave o procedimiento invasivo.

Trombofilia hereditaria: factor V Leiden, protrombina G20210A y déficit de antitrombina, proteína C o proteína S.

HNF: monitorizar con TTPa o anti-Xa; HBPM: anti-Xa solo en embarazo, obesidad o insuficiencia renal.

HIT: trombocitopenia a los 5-10 días de heparina con anticuerpos anti-PF4/heparina; suspender heparina y usar argatroban o bivalirudina; no transfundir plaquetas.

Anticoagulantes orales directos: dabigatrán inhibe la trombina; rivaroxabán, apixabán y edoxabán inhiben el factor Xa; idarucizumab revierte dabigatrán y andexanet alfa los anti-Xa.

Warfarina: INR objetivo 2-3 en la mayoría de indicaciones; en hemorragia grave revertir con vitamina K y complejo protrombínico.

LMA: blastos ≥20% en médula o sangre; estudio obligatorio con citometría de flujo, citogenética y biología molecular.

Leucemia promielocítica aguda: t(15;17) PML-RARA; tratamiento con ATRA más trióxido de arsénico; riesgo de CID y de síndrome de diferenciación.

LMA con t(8;21) RUNX1-RUNX1T1 o inv(16) CBFB-MYH11: grupo de pronóstico favorable.

LLA: blastos ≥20% de linaje B o T; t(9;22) BCR-ABL1 define la LLA Ph+ y se trata con inhibidor de tirosina cinasa más quimioterapia.

LMC: cromosoma Filadelfia t(9;22) BCR-ABL1; fases crónica, acelerada y blástica; TKI de primera línea (imatinib, nilotinib o dasatinib).

Respuesta molecular mayor en LMC: BCR-ABL1 ≤0.1% en escala internacional (IS).

LLC: linfocitos B clonales CD5+, CD23+ y smIg débil; del(13q) favorable, del(17p)/TP53 adverso; inhibidores de BTK y venetoclax son pilares terapéuticos.

Leucemia de células pilosas: BRAF V600E, CD11c, CD25, CD103 y CD123; tratamiento con cladribina o pentostatina.

Hodgkin: células de Reed-Sternberg CD15+/CD30+; la esclerosis nodular es el subtipo más frecuente; estadificación Ann Arbor y esquema ABVD.

No Hodgkin: estadificación de Lugano e IPI para estratificar riesgo; síntomas B: fiebre >38 °C, sudoración nocturna y pérdida >10% del peso en 6 meses.

DLBCL: R-CHOP; linfoma folicular: t(14;18) BCL2; Burkitt: t(8;14) MYC con Ki-67 >90%.

Linfoma MALT gástrico: asociado a Helicobacter pylori; la erradicación antibiótica es primera línea en enfermedad localizada.

Linfoma del manto: t(11;14) CCND1, CD5+ y ciclina D1; comportamiento clínico agresivo.

Linfoma linfocítico pequeño: equivalente tisular de la LLC, con CD5+ y CD23+.

PET-TC con FDG es la prueba de elección para estadificación y evaluación de respuesta en linfomas FDG-ávidos.

Mieloma sintomático: criterios CRAB (calcio >10.5 mg/dL, insuficiencia renal, anemia, lesiones óseas líticas) o biomarcadores SLiM.

Estudio: electroforesis e inmunofijación sérica y urinaria, cadenas ligeras libres kappa/lambda y médula con ≥10% de plasmocitos clonales.

MGUS: pico monoclonal <3 g/dL, <10% de plasmocitos medulares y ausencia de CRAB; seguimiento anual.

Tratamiento de inducción: bortezomib, lenalidomida y dexametasona; trasplante autólogo en pacientes elegibles.

Amiloidosis AL: depósito de cadenas ligeras, tinción Congo rojo positiva y afectación cardiaca o renal; tratar con esquemas anti-plasmocito.

Macroglobulinemia de Waldenström: IgM monoclonal, infiltración linfoplasmocitaria medular y mutación MYD88 L265P.

POEMS: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, componente monoclonal y cambios cutáneos.

Autólogo: mieloma y linfomas; alogénico: leucemias agudas, aplasia medular y hemoglobinopatías graves.

Acondicionamiento mieloablativo frente a intensidad reducida según edad, comorbilidad y estado de la enfermedad.

EICH aguda: antes de 100 días, con afectación de piel, intestino y hepática; crónica: después de 100 días, multiorgánica.

Profilaxis de EICH: inhibidor de calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) más metotrexato o micofenolato.

Infecciones: neutropenia (bacterias y hongos), CMV, EBV y aspergilosis; profilaxis antimicrobiana y monitorización de CMV por PCR.

Enfermedad venooclusal sinusoidal: ictericia, hepatomegalia dolorosa y ascitis; defibrotide en formas graves.

El efecto injerto contra leucemia (GVL) reduce la recaída; el estudio de quimerismo monitoriza el injerto.

Pruebas pretransfusionales: grupo ABO/RhD, escrutinio de anticuerpos irregulares (Coombs indirecto) y prueba cruzada.

Umbral restrictivo: transfundir hematíes con Hb 7-8 g/dL; en cardiopatía isquémica considerar 8 g/dL.

Reacción hemolítica aguda: fiebre, dolor lumbar, hemoglobinuria e hipotensión; suspender la transfusión y revisar la compatibilidad ABO.

Reacción febril no hemolítica y alérgica son las más frecuentes; TRALI y TACO son las más graves.

Componentes: concentrado de hematíes, plaquetas, plasma fresco congelado y crioprecipitado.

La irradiación de componentes previene la enfermedad injerto contra huésped transfusional; la leucorreducción reduce aloinmunización y transmisión de CMV.

Aféresis: plaquetaféresis, plasmaféresis y recambio; indicadas en PTI grave, PTT y síndrome de hiperviscosidad.

PTI pediátrica: plaquetas <100 ×10⁹/L aisladas y curso autolimitado en la mayoría; IVIG o corticoides si hay sangrado relevante.

Hemofilia: herencia ligada al X; la profilaxis con factor VIII o IX previene la artropatía hemofílica.

Talasemia mayor: transfusiones regulares y quelación de hierro con deferoxamina, deferasirox o deferiprona.

Drepanocitosis: penicilina profiláctica, vacunación completa, hidroxiurea y Doppler transcraneal para prevenir ictus.

Enfermedad hemolítica del recién nacido: aloinmunización Rh, Coombs directo positivo y exanguinotransfusión en casos graves.

Déficit de G6PD: hemólisis desencadenada por estrés oxidativo (habas, infecciones, sulfamidas).

Anemia fisiológica del lactante: nadir de Hb a las 8-12 semanas de vida, sin necesidad de tratamiento.

Frotis con tinción Wright-Giemsa: valora morfología eritrocitaria, plaquetas y serie blanca.

Citometría de flujo: CD34 y CD117 (blastos), MPO (linaje mieloide), CD3 (T), CD19/CD20 (B), CD5 y CD23 (LLC).

Citogenética: cariotipo y FISH para t(9;22), t(15;17), inv(16) y del(5q).

Biología molecular: PCR cuantitativa de BCR-ABL1, JAK2 V617F y paneles de NGS para mutaciones pronósticas.

Reticulocitos: recuento absoluto e índice reticulocitario clasifican la anemia en hipo o hiperproliferativa.

Coagulación: TP, TTPa, fibrinógeno y dímero D; las mezclas de plasma descartan inhibidor circulante.

Electroforesis e inmunofijación detectan el componente monoclonal y su isotipo.

SMD: citopenia con displasia y blastos <20%; la del(5q) responde a lenalidomida.

IPSS-R estratifica el riesgo de transformación a leucemia mieloide aguda y la supervivencia.

Sideroblastos en anillo: anemia refractaria con sideroblastos evidenciados por tinción de Perls.

NMPC: policitemia vera, trombocitemia esencial, mielofibrosis y LMC; JAK2 V617F, CALR y MPL son mutaciones driver.

Policitemia vera: Hb/Hto elevados con eritropoyetina sérica baja; flebotomía, hidroxiurea y ácido acetilsalicílico para tromboprofilaxis.

Trombocitemia esencial: plaquetas ≥450 ×10⁹/L; hidroxiurea en pacientes de alto riesgo trombótico.

Mielofibrosis: esplenomegalia, dacriocitos y leucoeritroblastosis; ruxolitinib mejora síntomas y esplenomegalia.