CMH Hematología flashcards

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Ferritina en ferropenia

Una ferritina sérica inferior a 30 ng/mL es el indicador más sensible de déficit de hierro; valores entre 30 y 100 sugieren ferropenia si existe inflamación concomitante.

Anemia megaloblástica

Anemia macrocítica con VCM mayor de 100 fL, LDH elevada, haptoglobina baja y neutrófilos hipersegmentados; se debe a déficit de vitamina B12 o de folato.

Esferocitosis hereditaria

Trastorno hemolítico congénito por defecto de espectrina o ankirina, con esferocitos en el frotis, fragilidad osmótica aumentada y prueba de unión a EMA reducida.

Aplasia medular

Pancitopenia con médula ósea hipocelular sin infiltración tumoral; se trata con globulina antitimocítica y ciclosporina o con trasplante alogénico en pacientes jóvenes.

Hemofilia A

Déficit congénito de factor VIII ligado al cromosoma X; presenta TTPa prolongado con TP normal y se trata con concentrado de factor VIII o desmopresina en formas leves.

Enfermedad de von Willebrand

Coagulopatía por déficit o disfunción del factor von Willebrand; cursa con sangrado mucocutáneo, PFA-100 alargado y multímeros alterados; la desmopresina es útil en el tipo 1.

Trombocitopenia inducida por heparina

Trombocitopenia que aparece a los 5-10 días de heparina por anticuerpos anti-PF4; se suspende la heparina y se usa argatroban o bivalirudina, sin transfundir plaquetas.

Factor V Leiden

Mutación que provoca resistencia a la proteína C activada y aumenta el riesgo de trombosis venosa; es la trombofilia hereditaria más frecuente en la población caucásica.

Leucemia promielocítica aguda

LMA con t(15;17) PML-RARA; cursa con coagulopatía y se trata con ATRA más trióxido de arsénico, vigilando el síndrome de diferenciación.

Cromosoma Filadelfia

Translocación t(9;22) que genera BCR-ABL1 en la LMC y en la LLA Ph+; se detecta por cariotipo, FISH o PCR y se trata con inhibidores de tirosina cinasa.

Inmunofenotipo de LLC

Linfocitos B clonales CD5 positivos, CD23 positivos y smIg débil; la del(17p) o la mutación TP53 confieren mal pronóstico y guían la elección terapéutica.

Leucemia de células pilosas

Neoplasia B de células pequeñas con proyecciones citoplasmáticas; marcadores CD11c, CD25, CD103 y CD123; mutación BRAF V600E; se trata con cladribina.

Células de Reed-Sternberg

Células grandes binucleadas CD15 positivas y CD30 positivas, características del linfoma de Hodgkin; su hallazgo en el contexto adecuado confirma el diagnóstico.

Linfoma de Burkitt

Linfoma B agresivo con t(8;14) que involucra MYC, índice de proliferación Ki-67 mayor de 90% y alto riesgo de síndrome de lisis tumoral.

Linfoma MALT gástrico

Linfoma B extraganglionar asociado a Helicobacter pylori; la erradicación antibiótica es el tratamiento inicial en la enfermedad localizada y consigue remisiones duraderas.

Criterios CRAB

Calcio elevado, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas líticas definen el mieloma sintomático, junto con los biomarcadores SLiM de la enfermedad.

MGUS

Pico monoclonal menor de 3 g/dL, menos del 10% de plasmocitos medulares y ausencia de criterios CRAB; requiere seguimiento por riesgo de progresión a mieloma.

Amiloidosis AL

Depósito de cadenas ligeras con tinción Congo rojo positiva; afecta corazón y riñón y se trata con esquemas dirigidos contra las células plasmáticas clonales.

Enfermedad injerto contra huésped

Reacción de los linfocitos del donante contra tejidos del receptor; la forma aguda aparece antes de 100 días (piel, intestino, hígado) y la crónica después.

Acondicionamiento mieloablativo

Régimen intenso que destruye la médula del receptor; se emplea en pacientes jóvenes sin comorbilidad, mientras el de intensidad reducida usa dosis menores.

Enfermedad venooclusal sinusoidal

Complicación del trasplante hematopoyético con ictericia, hepatomegalia dolorosa y ascitis; el defibrotide se utiliza en las formas graves.

Prueba cruzada

Enfrenta el suero del receptor con hematíes del donante para detectar anticuerpos; forma parte de las pruebas pretransfusionales junto con el escrutinio de anticuerpos.

Reacción hemolítica aguda

Destrucción de hematíes transfundidos por incompatibilidad ABO; produce fiebre, dolor lumbar, hemoglobinuria e hipotensión, y exige suspender la transfusión de inmediato.

TRALI

Edema pulmonar no cardiogénico que aparece en las 6 horas siguientes a una transfusión, por anticuerpos anti-HLA o mediadores lipídicos; el tratamiento es de soporte.

PTI pediátrica

Trombocitopenia aislada por autoanticuerpos en niños, autolimitada en la mayoría; se trata con inmunoglobulina intravenosa o corticoides si hay sangrado relevante.

Talasemia mayor

Anemia microcítica grave con HbA2 elevada que requiere transfusiones regulares y quelación de hierro para prevenir la sobrecarga férrica y sus complicaciones.

Enfermedad hemolítica del recién nacido

Anemia e ictericia por aloinmunización materna, con Coombs directo positivo; la exanguinotransfusión se reserva para los casos graves con hiperbilirrubinemia.

Citometría de flujo

Técnica que identifica antígenos de superficie y citoplasmáticos; CD34 y CD117 marcan blastos y la mieloperoxidasa orienta hacia el linaje mieloide.

JAK2 V617F

Mutación puntual presente en policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis; se detecta por PCR y apoya el diagnóstico de neoplasia mieloproliferativa crónica.

Reticulocitos

Recuento que refleja la producción eritrocitaria medular; está elevado en hemólisis o tras el tratamiento y descendido en el fallo medular.

IPSS-R

Sistema pronóstico de los síndromes mielodisplásicos que estratifica el riesgo de transformación a leucemia mieloide aguda y la supervivencia esperada.

Ruxolitinib

Inhibidor de JAK1 y JAK2 usado en mielofibrosis para reducir esplenomegalia y síntomas constitucionales; también se emplea en policitemia vera refractaria.