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Question 1Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

En un adulto con anemia ferropénica no complicada, ¿cuál de los siguientes parámetros del perfil férrico es el más característico?

  1. Ferritina sérica disminuida Correct answer.
  2. Capacidad total de fijación del hierro baja
  3. Saturación de transferrina elevada
  4. Sideremia por encima del rango

Explanation

En la ferropenia los depósitos se agotan y la ferritina desciende de forma precoz, antes de que aparezca anemia; es el parámetro más sensible y específico cuando no hay inflamación concomitante. La sideremia baja y la capacidad total de fijación del hierro aumenta, de modo que la saturación de transferrina resulta reducida, no elevada.

Question 2Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

¿Qué manifestación neurológica es característica del déficit de vitamina B12 y no del déficit de ácido fólico?

  1. Degeneración combinada subaguda Correct answer.
  2. Siringomielia cervical
  3. Mielinólisis pontina central
  4. Neuropatía sensitiva de fibras finas

Explanation

El déficit de cobalamina lesiona la mielina de los cordones posterior y lateral de la médula, produciendo parestesias, pérdida de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva con signo de Romberg, y reflejos variables. El folato puede causar anemia megaloblástica, pero no esta degeneración medular, dato decisivo para no tratar con ácido fólico solo y enmascarar el cuadro neurológico.

Question 3Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

En la hemólisis intravascular crónica, ¿cuál de los siguientes hallazgos es más específico?

  1. Haptoglobina sérica aumentada
  2. Reticulocitosis inferior al 2 %
  3. Hemosiderinuria persistente Correct answer.
  4. Esferocitosis marcada en el frotis

Explanation

La hemólisis intravascular libera hemoglobina libre que satura la haptoglobina y se filtra por el riñón; la hemosiderina en la orina persiste días después de ceder la hemoglobinuria, por lo que es un marcador específico y relativamente retrospectivo. La haptoglobina desciende en cualquier hemólisis y la médula suele responder con reticulocitosis, no con reticulocitopenia.

Question 4Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Mujer de 68 años con artritis reumatoide activa, Hb 10,2 g/dL, VCM 78 fL, ferritina 340 ng/mL e índice de saturación de transferrina del 12 %. ¿Qué determinación distingue mejor una ferropenia asociada?

  1. Porcentaje de saturación de transferrina
  2. Receptor soluble de transferrina Correct answer.
  3. Sideremia basal en ayunas
  4. Ferritina sérica repetida a las 4 semanas

Explanation

La ferritina es un reactante de fase aguda y puede permanecer normal o alta en la inflamación pese a existir ferropenia verdadera. El receptor soluble de transferrina no se modifica con la inflamación y aumenta cuando el eritroblasto carece de hierro, por lo que el índice receptor soluble/log ferritina es el que mejor separa ambas situaciones.

Question 5Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Niño de 6 años con palidez, esplenomegalia, esferocitos en el frotis y reticulocitosis, con prueba de antiglobulina directa negativa y un padre con el mismo cuadro. ¿Cuál es la prueba confirmatoria de primera línea?

  1. Actividad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
  2. Prueba de Ham acidificada
  3. Electroforesis de hemoglobina alcalina
  4. Citometría con eosina-5'-maleimida Correct answer.

Explanation

La esferocitosis hereditaria se confirma con citometría de flujo con eosina-5'-maleimida, que cuantifica la unión a la banda 3 y a RhAG de la membrana eritrocitaria y supera en sensibilidad a la fragilidad osmótica incubada. La negatividad de la prueba de antiglobulina y los antecedentes familiares orientan, pero la confirmación se apoya en esta técnica.

Question 6Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Varón de 25 años con pancitopenia, médula ósea hipocelular sin infiltración y neutrófilos absolutos de 0,3 × 10^9/L. ¿Qué otro parámetro debe cumplir para clasificar la aplasia medular como grave según los criterios de Camitta?

  1. Reticulocitos corregidos > 2 %
  2. Plaquetas < 20 × 10^9/L Correct answer.
  3. Hemoglobina < 12 g/dL
  4. VCM > 100 fL

Explanation

La aplasia medular grave exige hipocelularidad menor del 25 % (o del 25-50 % con menos del 30 % de células residuales) junto con dos de tres criterios: neutrófilos < 0,5 × 10^9/L, plaquetas < 20 × 10^9/L o reticulocitos corregidos < 1 %. La hemoglobina no forma parte de la definición porque depende de las transfusiones previas.

Question 7Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Mujer de 30 años, Hb 11,4 g/dL, VCM 62 fL, ferritina 120 ng/mL y HbA2 de 5,8 %. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

  1. Rasgo de beta-talasemia Correct answer.
  2. Anemia ferropénica en fase latente
  3. Rasgo de alfa-talasemia
  4. Anemia de enfermedad crónica

Explanation

En el rasgo de beta-talasemia la microcitosis es desproporcionada respecto al grado de anemia, la ferritina es normal y la hemoglobina A2 supera el 3,5 %. El rasgo de alfa-talasemia cursa con HbA2 normal o baja, y la ferropenia latente se acompaña de ferritina descendida.

Question 8Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Paciente con macrocitosis, homocisteína plasmática elevada y ácido metilmalónico normal, sin deterioro neurológico. ¿Qué déficit explica mejor el cuadro?

  1. Deficiencia de cobre
  2. Déficit de vitamina B12
  3. Déficit de ácido fólico Correct answer.
  4. Hipotiroidismo primario

Explanation

El ácido metilmalónico solo se acumula cuando falta adenosilcobalamina, de modo que su valor normal apunta a déficit de folato y no de B12, que elevaría ambas moléculas. El folato participa en la síntesis de metionina, por lo que su carencia produce macrocitosis con homocisteína alta y médula megaloblástica.

Question 9Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Hombre de 34 años con hemólisis intravascular crónica, dos episodios de trombosis venosa hepática, citopenia y prueba de Ham positiva. ¿Cuál es el mecanismo molecular central de la enfermedad?

  1. Déficit hereditario de los reguladores del complemento en el plasma
  2. Autoanticuerpos IgG dirigidos contra el antígeno RhD de la membrana
  3. Mutación somática de PIGA en el progenitor Correct answer.
  4. Defecto hereditario del anclaje de la espectrina a la banda 3

Explanation

La hemoglobinuria paroxística nocturna se debe a una mutación adquirida del gen PIGA en una célula madre hematopoyética clonal, que impide sintetizar el anclaje GPI y deja al eritrocito sin CD55 ni CD59, vulnerables a la lisis por complemento. De esa ausencia de reguladores de membrana derivan la hemólisis intravascular crónica y la tendencia trombótica.

Question 10Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Mujer de 40 años con anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, Hb 5,5 g/dL, prueba de antiglobulina directa positiva para IgG y suero panreactivo frente al panel de hematíes. ¿Cuál es la conducta transfusional más adecuada?

  1. Insistir en una prueba cruzada totalmente compatible
  2. Transfundir hematíes fenotipizados para Rh y Kell Correct answer.
  3. Diferir la transfusión hasta negativizar el Coombs
  4. Transfundir plasma fresco congelado como expansor

Explanation

En la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes el suero suele reaccionar con todos los hematíes del panel, de modo que exigir una prueba cruzada compatible retrasa una transfusión que puede ser vital. Se administran concentrados de hematíes fenotipizados para Rh y Kell, se acepta la incompatibilidad serológica y se vigila la respuesta clínica y la hemoglobinuria.

Question 11Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

En un adulto sano, ¿cuál es el primer compartimento de hierro que se depleta cuando el balance de hierro es negativo?

  1. El hierro unido a la transferrina
  2. El hierro de las enzimas mitocondriales
  3. Los depósitos medulares y hepáticos Correct answer.
  4. El hierro de la hemoglobina eritrocitaria

Explanation

En el balance negativo de hierro se agota primero la ferritina de los depósitos medulares y hepáticos; después desciende la saturación de transferrina y, por último, aparece la anemia microcítica. Por eso la ferritina baja es un marcador precoz, aunque en la inflamación puede estar falsamente normal.

Question 12Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

¿Cuál es el mecanismo central de la anemia megaloblástica por déficit de vitamina B12 o folato?

  1. Defecto primario de la membrana del hematíe
  2. Déficit de cadenas de globina beta
  3. Síntesis defectuosa de ADN Correct answer.
  4. Disminución de la producción de eritropoyetina

Explanation

El déficit de vitamina B12 o de folato bloquea la síntesis de timidilato y altera la replicación del ADN. El resultado es una asincronía núcleo-citoplasma en los precursores eritroides, con eritropoyesis ineficaz y macrocitosis.

Question 13Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Ante una anemia con hemólisis crónica compensada, ¿qué parámetro refleja directamente el aumento de la producción medular de hematíes?

  1. Recuento de plaquetas
  2. Recuento de reticulocitos Correct answer.
  3. Ferritina sérica
  4. Volumen corpuscular medio

Explanation

La hemólisis aumenta la eritropoyetina y la médula incrementa la producción de hematíes; los reticulocitos aparecen en sangre periférica a los 2-3 días. Un recuento de reticulocitos elevado diferencia la anemia regenerativa de la arregenerativa.

Question 14Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Varón de 28 años, natural del sudeste asiático, con Hb 9,2 g/dL, VCM 66 fL, reticulocitos 6 %, bilirrubina indirecta 2,1 mg/dL y esplenomegalia leve. El frotis muestra hematíes en diana e inclusiones que se tiñen con azul de cresil brillante. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

  1. Esferocitosis hereditaria
  2. Anemia ferropénica crónica
  3. Rasgo de talasemia beta
  4. Enfermedad por HbH Correct answer.

Explanation

La enfermedad por HbH corresponde a la deleción de tres genes alfa; el exceso de cadenas beta forma tetrámeros de HbH que precipitan y se tiñen con azul de cresil brillante. Cursa con microcitosis, hemólisis y esplenomegalia, a diferencia del rasgo beta, que eleva la HbA2 sin inclusiones.

Question 15Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Mujer de 72 años con acrocianosis dolorosa en dedos, Hb 8,8 g/dL, reticulocitos 7 %, LDH 480 U/L y prueba de antiglobulina directa positiva solo para complemento. ¿Qué mecanismo explica la anemia?

  1. IgG unida a la membrana que produce hemólisis esplénica
  2. Deficiencia de CD55 y CD59 en la superficie eritrocitaria
  3. Defecto de espectrina con pérdida de membrana
  4. Aglutinación por IgM que fija complemento Correct answer.

Explanation

En la enfermedad por aglutininas frías, una IgM anti-I fija complemento en la superficie eritrocitaria a bajas temperaturas; la hemólisis es en gran parte mediada por complemento y la prueba de antiglobulina directa suele ser positiva solo para C3d. La IgG y la hemólisis esplénica corresponden a la anemia hemolítica por anticuerpos calientes.

Question 16Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

¿Cuál de los siguientes fármacos es una causa reconocida de anemia sideroblástica adquirida?

  1. Omeprazol
  2. Metformina
  3. Isoniazida Correct answer.
  4. Amoxicilina

Explanation

La isoniazida interfiere con el metabolismo de la piridoxina, cofactor de la ALA sintasa mitocondrial, y puede producir sideroblastos en anillo y anemia sideroblástica. La metformina, el omeprazol y la amoxicilina no se asocian de forma característica con este cuadro.

Question 17Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Niño de 5 años de origen mediterráneo que presenta ictericia, palidez y orina oscura 48 horas después de comer habas. En el frotis se observan cuerpos de Heinz y células mordidas. ¿Cuál es el defecto subyacente?

  1. Déficit de adenosina desaminasa
  2. Déficit de piruvato cinasa
  3. Déficit de G6PD Correct answer.
  4. Defecto de espectrina

Explanation

El déficit de G6PD reduce la producción de NADPH y la capacidad de neutralizar el estrés oxidativo; tras un desencadenante se forman cuerpos de Heinz y células mordidas, con hemólisis intravascular. El déficit de piruvato cinasa causa hemólisis crónica sin células mordidas y el defecto de espectrina produce esferocitosis.

Question 18Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

¿Cuál es el hallazgo más característico en el frotis de sangre periférica de una anemia megaloblástica?

  1. Neutrófilos hipersegmentados Correct answer.
  2. Dacriocitos por fibrosis medular
  3. Esferocitos por pérdida de membrana
  4. Plaquetas gigantes congénitas

Explanation

La anemia megaloblástica muestra macrocitos ovalados y neutrófilos hipersegmentados, definidos por más de cinco lóbulos en al menos el 5 % de las células. Es un hallazgo orientador que refleja la alteración de la síntesis de ADN en los precursores mieloides.

Question 19Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Paciente de 35 años con anemia, trombocitopenia, esquistocitos y fracaso renal. ¿Qué perfil de coagulación orienta a púrpura trombocitopénica trombótica más que a coagulación intravascular diseminada?

  1. TP y aPTT normales con fibrinógeno normal Correct answer.
  2. Tiempos prolongados con dímero D muy elevado
  3. Fibrinógeno bajo con plaquetas normales
  4. Tiempo de trombina prolongado con productos de degradación elevados

Explanation

La púrpura trombocitopénica trombótica es una microangiopatía trombótica con consumo de plaquetas pero sin activación generalizada de la coagulación, por lo que el TP, el aPTT y el fibrinógeno suelen ser normales. En la coagulación intravascular diseminada estos parámetros se alteran y el dímero D aumenta de forma marcada.

Question 20Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Niño de 7 años con talla baja, pulgares hipoplásicos, manchas café con leche y pancitopenia. ¿Qué estudio confirma el diagnóstico de anemia de Fanconi?

  1. Fragilidad cromosómica con diepoxibutano Correct answer.
  2. Citometría de flujo con CD55 y CD59
  3. Biopsia de médula ósea con celularidad aumentada
  4. Prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria

Explanation

La anemia de Fanconi es un síndrome de fragilidad cromosómica por defecto de reparación del ADN; el estudio con diepoxibutano o mitomicina C muestra un aumento de roturas cromosómicas. La fragilidad osmótica evalúa la esferocitosis hereditaria y la citometría de CD55/CD59 diagnostica la hemoglobinuria paroxística nocturna.

Question 21Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

En la anemia por inflamación crónica, ¿qué péptido producido por el hígado reduce la absorción intestinal de hierro y favorece su retención en los macrófagos?

  1. Receptor soluble de transferrina
  2. Hepcidina Correct answer.
  3. Eritropoyetina
  4. Ferroportina

Explanation

La hepcidina es un péptido hepático que se une a la ferroportina de enterocitos y macrófagos, lo que provoca su internalización y degradación. En la inflamación, la interleucina 6 estimula su síntesis y aparecen hiposideremia con ferritina elevada. Por eso la ferropenia y la anemia inflamatoria comparten una saturación baja, pero difieren en la ferritina y en el hierro medular.

Question 22Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

¿En qué segmento del tubo digestivo se absorbe el complejo de vitamina B12 unido al factor intrínseco?

  1. Yeyuno proximal
  2. Colon derecho Correct answer.
  3. Estómago
  4. Íleon terminal

Explanation

El factor intrínseco, secretado por las células parietales gástricas, se une a la cobalamina y el complejo es reconocido por el receptor cubilina-amnionless del íleon terminal. Por eso la gastrectomía, la anemia perniciosa y la resección o inflamación ileal causan déficit de vitamina B12. El yeyuno proximal y el colon no participan en esta absorción.

Question 23Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

¿Qué fármaco aumenta la hemoglobina fetal y reduce la frecuencia de crisis vasooclusivas en la drepanocitosis?

  1. Ácido fólico
  2. Deferasirox
  3. Crizanlizumab
  4. Hidroxiurea Correct answer.

Explanation

La hidroxiurea incrementa la hemoglobina fetal, que interfiere con la polimerización de la hemoglobina S, y además disminuye la adhesión celular y la cifra de neutrófilos. Con ello reducen las crisis dolorosas y el síndrome torácico agudo. El deferasirox es un quelante de hierro y el crizanlizumab actúa sobre la P-selectina sin elevar la hemoglobina fetal.

Question 24Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Niño de 8 años con anemia hemolítica no inmunitaria, esferocitos en el frotis y varios familiares esplenectomizados por el mismo cuadro. ¿Qué prueba confirma el diagnóstico de forma más directa?

  1. Cuantificación de haptoglobina sérica
  2. Prueba de antiglobulina directa (Coombs)
  3. Electroforesis de hemoglobina capilar
  4. Citometría de flujo con eosina-5-maleimida Correct answer.

Explanation

La citometría de flujo con eosina-5-maleimida cuantifica la unión de la sonda a la banda 3 y detecta la pérdida de proteínas de membrana propia del esferocito. Es la prueba de cribado de elección por su sensibilidad y por requerir una muestra pequeña. La prueba de Coombs descarta una causa inmunitaria y la electroforesis descarta hemoglobinopatías, pero ninguna confirma la membrana defectuosa.

Question 25Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Niño de 6 años con esferocitosis hereditaria que consulta por palidez intensa y reticulocitos de 0,2 % tras un cuadro febril de una semana. ¿Cuál es la causa más probable de la crisis?

  1. Crisis de secuestro esplénico
  2. Déficit de hierro superpuesto
  3. Autoinmunización con anticuerpos calientes
  4. Crisis aplásica por parvovirus B19 Correct answer.

Explanation

El parvovirus B19 infecta los precursores eritroides a través del antígeno P y produce una aplasia eritroide transitoria de unos siete a diez días. En la esferocitosis, cuya vida media eritrocitaria ya está acortada, la reticulocitopenia desencadena una anemia brusca y grave. La crisis de secuestro esplénico, en cambio, cursa con reticulocitosis y esplenomegalia marcada.

Question 26Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Mujer de 58 años con VCM de 103 fL, hemoglobina 12,6 g/dL, reticulocitos 0,9 %, vitamina B12 y folato séricos normales, y TSH de 14 mU/L. ¿Qué explica la macrocitosis?

  1. Síndrome mielodisplásico
  2. Hipotiroidismo Correct answer.
  3. Reticulocitosis compensadora
  4. Hepatopatía alcohólica

Explanation

El hipotiroidismo produce una macrocitosis leve, habitualmente con VCM inferior a 110 fL, sin rasgos megaloblásticos y reversible con levotiroxina. La normalidad de la vitamina B12 y del folato y el recuento reticulocitario bajo descartan las causas carenciales y la hemólisis. El síndrome mielodisplásico suele acompañarse de citopenias y displasia, y la hepatopatía alcohólica de elevación de transaminasas y gamma-glutamiltransferasa.

Question 27Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Niño con hemoglobinuria tras exposición al frío, anemia hemolítica y prueba de antiglobulina directa positiva solo para C3d, con IgG negativa. ¿Qué prueba confirma la hemoglobinuria paroxística por frío?

  1. Prueba de Ham en medio ácido
  2. Aglutininas frías a 4 °C
  3. Prueba de Donath-Landsteiner Correct answer.
  4. Crioglobulinas séricas

Explanation

La prueba de Donath-Landsteiner demuestra la hemolisina bifásica: el anticuerpo anti-P se fija al eritrocito a 4 °C y activa el complemento al incubar de nuevo a 37 °C, lo que explica la hemoglobinuria tras el frío. La prueba de Ham se utilizaba para la hemoglobinuria paroxística nocturna y las aglutininas frías caracterizan la enfermedad por aglutininas frías. La positividad aislada para C3d es típica de ambos procesos mediados por complemento, de ahí la necesidad de la prueba específica.

Question 28Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Varón de 68 años sin síntomas digestivos con anemia ferropénica confirmada (ferritina 9 ng/mL). ¿Cuál es la conducta diagnóstica más apropiada?

  1. Observación con dieta rica en hierro
  2. Estudio endoscópico del tubo digestivo Correct answer.
  3. Iniciar hierro oral y repetir la ferritina en 12 meses
  4. Solicitar hemoglobina fetal y electroforesis

Explanation

En varones y en mujeres posmenopáusicas, la ferropenia sin causa evidente obliga a estudiar el tubo digestivo con gastroscopia y colonoscopia para descartar sangrado oculto, incluido el cáncer colorrectal, y a valorar la serología de celiaquía. Tratar solo con hierro y diferir el estudio retrasa el diagnóstico de una lesión potencialmente curable. La electroforesis no aporta nada con una ferritina tan baja.

Question 29Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Mujer de 24 años con anemia microcítica hipocrómica desde la infancia, saturación de transferrina baja, ferritina normal y falta de respuesta al hierro oral, con antecedente familiar similar. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

  1. Talasemia beta minor
  2. Anemia ferropénica por pérdidas digestivas
  3. Anemia por mutación de TMPRSS6 (IRIDA) Correct answer.
  4. Anemia sideroblástica ligada al X

Explanation

La anemia por mutación de TMPRSS6, conocida como IRIDA, cursa con microcitosis desde la infancia, saturación de transferrina baja, ferritina normal o alta y ausencia de respuesta al hierro oral. La falta de matriptasa-2 aumenta la hepcidina y bloquea la absorción intestinal de hierro. La hemoglobina A2 normal y el patrón familiar permiten separarla de la talasemia beta minor.

Question 30Anemias y eritropatología (ferropénica, megaloblástica, hemolíticas, hemoglobinopatías, aplasia medular)

Varón de 19 años con anemia aplásica grave (celularidad medular inferior al 25 %, neutrófilos 0,4 × 10^9/L, plaquetas 12 × 10^9/L) y un hermano HLA-idéntico sano. ¿Cuál es el tratamiento de primera elección?

  1. Esplenectomía laparoscópica con vacunación previa completa
  2. Eltrombopag combinado con ciclosporina a dosis altas
  3. Trasplante alogénico del hermano HLA-idéntico Correct answer.
  4. Inmunosupresión con globulina antitimocítica más ciclosporina

Explanation

En el paciente joven con anemia aplásica grave y un hermano HLA-idéntico, el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es la primera opción porque ofrece mayor supervivencia y menor riesgo de recaída y de evolución clonal. La inmunosupresión combinada con globulina antitimocítica y ciclosporina se reserva para quienes carecen de donante adecuado o son de mayor edad. La esplenectomía no tiene ningún papel en esta enfermedad.

Question 31Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

En la hemofilia A, el factor de coagulación que se encuentra deficiente o ausente es:

  1. Factor XI
  2. Factor VII
  3. Factor IX
  4. Factor VIII Correct answer.

Explanation

La hemofilia A es un trastorno hemorrágico hereditario ligado al cromosoma X causado por la deficiencia o ausencia del factor VIII. La hemofilia B, en cambio, se debe a la deficiencia del factor IX.

Question 32Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Los factores de la coagulación que dependen de la vitamina K para su carboxilación son:

  1. VIII y IX
  2. XI y XII
  3. II, VII, IX y X Correct answer.
  4. I, V, VIII y XIII

Explanation

La vitamina K es necesaria para la gamma-carboxilación de los factores II, VII, IX y X, así como de las proteínas C y S. Los factores I, V, VIII y XIII no dependen de la vitamina K para su función.

Question 33Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

La monitorización habitual de la heparinización no fraccionada por vía intravenosa se realiza con:

  1. Tiempo de protrombina
  2. Tiempo de sangría
  3. aPTT Correct answer.
  4. INR

Explanation

La heparina no fraccionada potencia la antitrombina y prolonga el aPTT, que es la prueba habitual para ajustar su dosis por vía intravenosa. El TP y el INR se emplean para monitorizar warfarina, no heparina.

Question 34Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Mujer de 22 años con menorragia y epistaxis recurrentes; el tiempo de sangría está prolongado, el aPTT es normal y el factor von Willebrand antigénico está descendido. ¿Cuál es la conducta inicial más adecuada para un sangrado leve?

  1. Concentrado de complejo protrombínico
  2. Ácido tranexámico intravenoso en dosis altas de forma indefinida
  3. Desmopresina (DDAVP) Correct answer.
  4. Plasma fresco congelado

Explanation

La enfermedad de von Willebrand tipo 1 suele responder a la desmopresina, que libera factor von Willebrand almacenado en las células endoteliales. En sangrados leves es una opción inicial junto con antifibrinolíticos, reservando los concentrados de factor para casos refractarios o tipos graves.

Question 35Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Un paciente inicia heparinización no fraccionada y a los 7 días presenta trombocitopenia y una nueva trombosis venosa. ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico más probable?

  1. Déficit de ADAMTS13
  2. Consumo de fibrinógeno por CID
  3. Inhibidor del factor VIII
  4. Anticuerpos anti-PF4/heparina Correct answer.

Explanation

La trombocitopenia inducida por heparina tipo II es un fenómeno inmunomediado: los anticuerpos reconocen el complejo PF4-heparina, activan las plaquetas y generan trombosis paradójica. Suele aparecer entre 5 y 10 días tras el inicio de la heparina y se monitoriza con el recuento plaquetario.

Question 36Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Varón de 70 años anticoagulado con warfarina, con hemorragia digestiva alta e INR de 8,5. Además de medidas locales, ¿cuál es la estrategia de reversión más apropiada?

  1. Vitamina K oral en dosis única
  2. Idarucizumab
  3. Vitamina K y complejo protrombínico Correct answer.
  4. Protamina

Explanation

La warfarina inhibe la carboxilación de los factores II, VII, IX y X; ante una hemorragia mayor con INR muy elevado se debe administrar vitamina K junto con concentrado de complejo protrombínico o plasma fresco congelado. La reversión rápida es necesaria para controlar el sangrado.

Question 37Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Mujer de 30 años con trombosis venosa profunda, antecedente de dos abortos espontáneos y aPTT prolongado que no se corrige con plasma normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

  1. Déficit de vitamina K
  2. Hemofilia A
  3. Enfermedad de von Willebrand tipo 2
  4. Síndrome antifosfolípido Correct answer.

Explanation

El síndrome antifosfolípido combina trombosis arterial o venosa y morbilidad obstétrica, y el anticoagulante lúpico prolonga el aPTT sin corregirse con plasma normal en la prueba de mezcla. El diagnóstico requiere repetir los anticuerpos antifosfolípidos al menos 12 semanas después.

Question 38Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

¿Cuál de las siguientes alteraciones plaquetarias se debe a un defecto del complejo GPIIb/IIIa y produce hemorragia con agregación plaquetaria ausente tras estímulo con ADP?

  1. Trombastenia de Glanzmann Correct answer.
  2. Síndrome de Wiskott-Aldrich
  3. Enfermedad de Bernard-Soulier
  4. Púrpura trombótica trombocitopénica

Explanation

La trombastenia de Glanzmann se debe a la ausencia o disfunción del complejo GPIIb/IIIa, por lo que las plaquetas no se agregan con ADP ni con otros agonistas. La enfermedad de Bernard-Soulier afecta el complejo GPIb-IX-V y cursa con plaquetas gigantes y trombocitopenia.

Question 39Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Paciente con sepsis grave presenta sangrado cutáneo y microtrombosis. Los laboratorios muestran plaquetas 60.000/µL, TP y aPTT prolongados, fibrinógeno bajo y dímero D muy elevado. ¿Cuál es la interpretación más probable?

  1. Coagulación intravascular diseminada Correct answer.
  2. Enfermedad de von Willebrand tipo 1
  3. Déficit aislado de factor XIII
  4. Trombocitopenia inmune primaria

Explanation

La coagulación intravascular diseminada consume plaquetas y factores de coagulación, por lo que aparecen trombocitopenia, prolongación del TP y del aPTT, fibrinógeno bajo y dímero D elevado. El cuadro clínico combina sangrado por consumo y microtrombosis.

Question 40Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Un varón de 75 años sin antecedentes hemorrágicos presenta hematomas espontáneos y hematuria; el aPTT está muy prolongado, el TP es normal y la mezcla con plasma normal no corrige el aPTT. ¿Cuál es la mejor conducta inicial para controlar el sangrado?

  1. Vitamina K
  2. Desmopresina
  3. Concentrado de factor VIII
  4. Factor VIIa recombinante Correct answer.

Explanation

La hemofilia A adquirida se debe a autoanticuerpos contra el factor VIII que inhiben su actividad y producen un aPTT prolongado que no corrige con plasma normal. Para controlar el sangrado se usan agentes bypassing como el factor VIIa recombinante, porque el concentrado de factor VIII puede ser neutralizado por el inhibidor.

Question 41Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

¿Qué patrón de herencia comparten la hemofilia A y la hemofilia B?

  1. Mitocondrial materna
  2. Ligada al X recesiva Correct answer.
  3. Autosómica recesiva
  4. Autosómica dominante

Explanation

Tanto la hemofilia A (déficit de factor VIII) como la B (déficit de factor IX) se deben a mutaciones en genes del cromosoma X y siguen un patrón recesivo ligado al X. Por ello afectan casi exclusivamente a varones, mientras que las mujeres portadoras pueden presentar sangrado si la inactivación del X normal es desfavorable.

Question 42Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

El tiempo de protrombina (TP), expresado habitualmente como INR, evalúa principalmente la vía:

  1. Común (factores X, V, II y fibrinógeno)
  2. Intrínseca (factores VIII, IX, XI y XII)
  3. De contacto (precalicreína y cininógeno)
  4. Extrínseca (factor tisular y factor VII) Correct answer.

Explanation

El TP mide la vía extrínseca y la vía común tras añadir tromboplastina tisular; el INR estandariza este resultado para monitorizar warfarina. La vía intrínseca se explora con el aPTT, no con el TP.

Question 43Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

En la púrpura trombocitopénica inmune (PTI) primaria, el perfil de laboratorio típico es:

  1. Trombocitopenia con TP prolongado y aPTT normal
  2. Trombocitopenia con esquistocitos y LDH elevada
  3. Trombocitopenia con fibrinógeno bajo y dímero D elevado
  4. Trombocitopenia aislada con TP y aPTT normales Correct answer.

Explanation

La PTI primaria es un trastorno autoinmune que destruye plaquetas y reduce su producción; el hemograma muestra trombocitopenia aislada y la coagulación (TP y aPTT) permanece normal. No hay anemia hemolítica microangiopática ni coagulación intravascular diseminada.

Question 44Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Paciente con enfermedad de von Willebrand tipo 1 y una extracción dental programada. ¿Cuál es la opción hemostática de primera línea más adecuada?

  1. Desmopresina asociada a antifibrinolítico Correct answer.
  2. Concentrado de factor VIII plasmático a dosis altas
  3. Crioprecipitado como terapia de elección
  4. Ácido tranexámico en monoterapia, sin desmopresina

Explanation

En la enfermedad de von Willebrand tipo 1, la desmopresina libera multímeros de factor de von Willebrand desde el endotelio y suele corregir el sangrado en procedimientos menores; se asocia ácido tranexámico para la cavidad oral. Los concentrados de factor VIII/vWF se reservan para tipos graves o falta de respuesta.

Question 45Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Un paciente con obesidad mórbida e insuficiencia renal crónica recibe enoxaparina. ¿Qué método es más apropiado para ajustar la dosis?

  1. INR diario hasta estabilizar la dosis
  2. Tiempo de trombina con reptilasa
  3. Determinación de actividad anti-Xa Correct answer.
  4. aPTT seriado cada 6 horas durante la infusión

Explanation

La actividad anti-Xa permite valorar el efecto de las heparinas de bajo peso molecular cuando la aPTT no es fiable, como en obesidad, embarazo o insuficiencia renal. El aPTT responde mal a dosis profilácticas o intermedias de heparina de bajo peso molecular y el INR no sirve para heparinas.

Question 46Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

¿Qué agente revierte específicamente el efecto anticoagulante de dabigatrán en caso de hemorragia grave?

  1. Sulfato de protamina
  2. Idarucizumab Correct answer.
  3. Andexanet alfa
  4. Vitamina K intravenosa

Explanation

Idarucizumab es un fragmento de anticuerpo monoclonal que se une a dabigatrán y neutraliza su efecto anticoagulante. Andexanet alfa revierte los inhibidores directos del factor Xa, mientras que la protamina se usa para heparinas.

Question 47Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

¿Cuál es la alteración hereditaria más frecuente asociada a trombofilia venosa?

  1. Déficit de antitrombina
  2. Mutación del factor V Leiden Correct answer.
  3. Déficit de proteína C
  4. Mutación del gen de la protrombina G20210A

Explanation

La mutación del factor V Leiden es la trombofilia hereditaria más prevalente y produce resistencia a la proteína C activada. Los déficits de antitrombina, proteína C o proteína S y la mutación de la protrombina son menos frecuentes.

Question 48Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

El síndrome de Bernard-Soulier se debe a un defecto de:

  1. Factor de von Willebrand
  2. Complejo GPIb-IX-V Correct answer.
  3. Gránulos densos plaquetarios
  4. Complejo GPIIb/IIIa

Explanation

El síndrome de Bernard-Soulier se debe a defectos del complejo GPIb-IX-V, receptor de adhesión al factor de von Willebrand; cursa con plaquetas gigantes y trombocitopenia leve. El defecto de GPIIb/IIIa corresponde a la trombastenia de Glanzmann.

Question 49Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

Mujer de 35 años con anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, alteración neurológica y función renal normal; TP y aPTT normales. ¿Cuál es la conducta inicial más adecuada?

  1. Transfusión de plaquetas profiláctica para cifras <20.000/µL
  2. Iniciar warfarina hasta alcanzar INR 2-3
  3. Recambio plasmático urgente y glucocorticoides Correct answer.
  4. Administrar concentrado de complejo protrombínico

Explanation

El cuadro sugiere púrpura trombótica trombocitopénica por déficit de ADAMTS13; el recambio plasmático urgente es el tratamiento que reduce la mortalidad y debe iniciarse sin esperar la confirmación. Las plaquetas se evitan salvo sangrado crítico porque pueden agravar la microtrombosis.

Question 50Hemostasia y trombosis (coagulopatías congénitas y adquiridas, plaquetopatías, trombofilia, anticoagulación)

¿Cuál es el mecanismo de acción del emicizumab en la hemofilia A?

  1. Bloquea el inhibidor de la vía del factor tisular
  2. Repone factor VIII recombinante de vida extendida
  3. Inhibe directamente el factor Xa
  4. Anticuerpo biespecífico que aproxima IXa y X Correct answer.

Explanation

El emicizumab es un anticuerpo biespecífico que une factor IXa y factor X, mimetizando la función de cofactor del factor VIIIa y restableciendo la generación de trombina en la hemofilia A. No es un factor de reemplazo ni un anticoagulante.