Polirradiculoneuropatía aguda con fracaso respiratorio inminente: cuándo tratar, dónde ingresar y qué hacer si empeora tras el primer ciclo
Varón de 58 años, sin antecedentes relevantes, consulta por debilidad simétrica ascendente de 4 días de evolución, iniciada en pies y con parestesias en guantes y calcetines. Tres semanas antes tuvo una gastroenteritis autolimitada. Camina con ayuda, no puede ponerse de puntillas, reflejos aquíleos y rotulianos abolidos, sin nivel sensitivo y sin afectación de pares craneales salvo una disfagia leve para líquidos. PA 158/92 con episodios de 96/60, FC variable. Capacidad vital 22 mL/kg, presión inspiratoria máxima -25 cmH₂O. Líquido cefalorraquídeo: proteínas 68 mg/dL, 3 células/mm³, glucosa normal. Hemograma, iones, función hepática y tiroidea normales; VIH y serología de Lyme pendientes. La resonancia medular no se ha hecho. El residente propone iniciar corticoesteroides y esperar evolución en planta.
1. ¿Cuál es el diagnóstico sindrómico más probable, qué pruebas faltan y dónde debe ingresar el paciente? Justifique los umbrales de monitorización.
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El cuadro es compatible con un síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) típico: debilidad simétrica ascendente, arreflexia, parestesias distales, antecedente de infección gastrointestinal (Campylobacter), disociación albúmino-citológica en LCR y disautonomía incipiente.
Pruebas que faltan:
- Electroneurografía (confirma desmielinización, pero puede ser normal en la primera semana; no debe retrasar el tratamiento si la clínica es típica).
- RM medular si hay duda con mielitis (aquí no hay nivel sensitivo ni disfunción esfinteriana, pero conviene descartarla si aparece).
- Serología de Campylobacter, VIH, Lyme, hepatitis, CMV/EBV; porfiria y plomo si el cuadro es atípico; anticuerpos anti-GQ1b si hay oftalmoplejía (no es el caso).
Dónde ingresar: en una unidad de cuidados intermedios o UCI, no en planta. Los criterios de fracaso respiratorio inminente son la regla 20/30/40: capacidad vital <20 mL/kg, presión inspiratoria máxima menos negativa de -30 cmH₂O o presión espiratoria máxima <40 cmH₂O. Aquí VC 22 mL/kg y PIM -25 cmH₂O ya incumplen dos criterios, y además hay disfagia y disautonomía, que son marcadores de gravedad.
Monitorización: capacidad vital seriada cada 4-6 horas, saturación, ECG continuo por arritmias, TA frecuente, deglución y riesgo de broncoaspiración. Hay que anticipar la intubación antes de la desaturación, porque la hipoxemia es tardía.
2. ¿Cuál es el tratamiento inmunomodulador y qué papel tienen los corticoesteroides? ¿Qué habría que evitar?
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Tratamiento específico (eficacia similar, elegir uno):
- Inmunoglobulina IV 0,4 g/kg/día durante 5 días, o
- Recambio plasmático (4-5 sesiones en 1-2 semanas).
Debe iniciarse cuanto antes, idealmente en las primeras 2 semanas desde el inicio de los síntomas; el paciente está en ese margen. No se deben combinar de forma rutinaria ni administrar recambio plasmático inmediatamente después de la IgIV (hay que esperar 2-3 semanas por el aclaramiento de la inmunoglobulina).
Corticoesteroides: no están indicados. Los ensayos clínicos mostraron que la prednisolona sola no acelera la recuperación, y la prednisolona oral a dosis altas puede incluso retrasarla. La combinación de metilprednisolona con IgIV tampoco aporta beneficio. Dar corticoides "porque es autoinmune" es un error frecuente y potencialmente perjudicial.
Qué evitar o vigilar:
- No usar corticoides como monoterapia.
- Succinilcolina si hay que intubar: riesgo de hiperpotasemia grave por denervación.
- Relajantes musculares en general y fármacos que prolongan el bloqueo.
- Vigilar disautonomía (bradicardia, hipotensión, arritmias): evitar maniobras vagales, aspiración brusca y cambios posturales rápidos; la atropina debe estar disponible.
- Profilaxis de tromboembolismo, úlceras de estrés, estreñimiento y dolor neuropático; fisioterapia precoz y prevención de úlceras por presión.
- SIADH con hiponatremia: control de sodio y osmolaridad.
3. Cinco días después de completar la IgIV el paciente está peor: la capacidad vital baja a 16 mL/kg y la debilidad progresa. ¿Qué interpreta y qué hace?
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El empeoramiento tras la IgIV tiene tres explicaciones principales y hay que distinguirlas:
- Fluctuación relacionada con el tratamiento (lo más probable si el nadir inicial ya había pasado y ahora hay un segundo descenso): se debe a recirculación de anticuerpos y se maneja con un segundo ciclo de IgIV (0,4 g/kg/día × 5 días) o con recambio plasmático, no con corticoides.
- Progresión natural de la enfermedad (nadir tardío, hasta 4 semanas): no cambia el tratamiento de base, pero obliga a soporte ventilatorio.
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (CIDP aguda), si la progresión se extiende más allá de 8 semanas o hay recaídas repetidas: justifica tratamiento inmunomodulador mantenido y valorar corticoides en ese contexto (no en el GBS agudo).
Conducta inmediata:
- Intubación programada si la VC sigue cayendo o hay disfagia con riesgo de aspiración (VC 16 mL/kg ya es criterio de soporte ventilatorio inminente). No esperar a la desaturación.
- Segundo ciclo de IgIV (o recambio plasmático si la respuesta previa fue nula y no han pasado menos de 2-3 semanas desde la IgIV).
- Descartar complicaciones que simulan empeoramiento: atelectasia, neumonía por aspiración, tromboembolismo pulmonar, hiponatremia, sedación excesiva.
- Revisar el diagnóstico si hay asimetría marcada, nivel sensitivo, reflejos presentes o fiebre: reconsiderar mielitis, miastenia, botulismo, porfiria, intoxicación por plomo o vasculitis.
- Pronóstico: la mayoría recupera la deambulación, pero un tercio queda con secuelas; hay que planificar traqueostomía si la ventilación se prolonga más de 2 semanas y rehabilitación intensiva.