Neuromuscular: neuropatías, miopatías y enfermedad de motoneurona
El dominio neuromuscular evalúa neuropatías, miopatías y enfermedad de motoneurona, con énfasis en Guillain-Barré, miastenia y ELA.
Conceptos
- Guillain-Barré: debilidad ascendente, arreflexia, disociación albuminocitológica en LCR. Tratamiento: IVIG 0,4 g/kg/día por 5 días o plasmaféresis; no corticoides. Monitorear capacidad vital.
- CIDP: progresión >8 semanas, reflejos disminuidos, respuesta a corticoides/IVIG.
- Miastenia gravis: fatigabilidad, ptosis, disfagia; AChR o MuSK; test del hielo; piridostigmina; crisis miasténica requiere UCI.
- ELA: signos de motoneurona superior e inferior, sin déficit sensitivo; fasciculaciones; criterios de El Escorial.
- Miopatías: debilidad proximal, CK elevada, EMG miopático. La electromiografía ayuda a confirmar el patrón neuropático o miopático.
Ejemplo razonado
Varón de 35 años con debilidad ascendente de 3 días, arreflexia y LCR con proteínas 120 mg/dL y 5 células. Se diagnostica Guillain-Barré y se inicia IVIG. Se monitoriza capacidad vital; no se administran corticoides.
Trampas
- Usar corticoides en Guillain-Barré.
- No vigilar la función respiratoria.
- Confundir miastenia con ELA por fatigabilidad.
- Diagnosticar ELA sin descartar causas tratables.